Гемобластозы: что это такое, виды, лечение и профилактика

Под гемобластозами подразумевают тесно связанные между собой злокачественные заболевания кроветворной и лимфоидной тканей. Это группа онкологических заболеваний, которые возникают из клеток костного мозга или органов лимфатической системы и распространяются на другие органы. Есть два основных вида гемобластозов — лейкозы и лимфомы.

Гемобластозы, которые происходят из кроветворной ткани и возникают в костном мозге, называют лейкозами. Костный мозг содержит стволовые клетки, которые проходят процессы созревания, и дают начало клеткам крови — эритроцитам, тромбоцитам и разным типам лейкоцитов. Один из их видов — лимфоциты — проходят дополнительный сложный процесс созревания, и у каждой их популяции он разный. При лейкозе вместо зрелых клеток крови в костном мозге образуются злокачественно перерожденные клетки. Они выходят в кровь и вызывают системное поражение организма.

Лейкозы могут быть острыми и хроническими. К острым относятся лимфобластный и миелобластный лейкоз, а также другие, крайне редкие формы (например, недифференцированный). Хронический лейкоз подразделяют на хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и хронический миелолейкоз (ХМЛ).

У детей чаще всего встречаются острые: лимфобластный (примерно 24% от всех злокачественных новообразований) и миелобластный лейкозы (6%). Хронические лейкозы возникают у детей исключительно редко.1

Лимфомы происходят из лимфоидной ткани. Они образуются из элементов лимфатической системы, чаще всего из лимфоузлов. Источник лимфомы — злокачественно перерожденные лимфоциты. На ранних стадиях она растет в том месте, где образовалась, как и большинство других новообразований. Затем лимфома может прорастать в соседние ткани или давать метастазы в другие органы. Лимфомы включают лимфомы Ходжкина, или лимфогранулематоз (четыре вида) и неходжкинские лимфомы (Т-клеточные, B-клеточные, другие). Лимфомы составляют примерно 10% от злокачественных заболеваний крови1.

Злокачественное перерождение может произойти с любой клеткой на любой стадии развития, поэтому гемобластозы — крайне многочисленная и разнородная группа заболеваний. Их изучением, диагностикой и лечением занимается отдельное направление медицины — онкогематология.

Точная причина возникновения гемобластозов у детей неизвестна. В злокачественно перерожденных клетках часто обнаруживают генетические перестройки и мутации, которые играют роль в развитии болезни. Однако, почему именно они появляются — ответа пока нет. У некоторых пациентов повышен риск возникновения гемобластозов, например:

• при некоторых генетических заболеваниях;
• после лучевой и/или химиотерапии;
• при врожденном или приобретенном иммунодефиците.

Также вероятность заболеть выше у детей, которые подвергались воздействию онкогенных вирусов.

Как любые злокачественные новообразования, гемобластозы прогрессируют, вовлекая различные органы. Без лечения прогноз неблагоприятный. Но при своевременно начатом лечении вероятность успеха зависит от вида заболевания и выбранной тактики терапии. Так, лимфогранулематоз излечим в подавляющем большинстве случаев (до 95%), при неходжкинских лимфомах пятилетняя выживаемость составляет около 73%. При остром лимфобластном лейкозе шансы на успех терапии могут превышать 85%, миелобластном — 60−70%. Хронические лейкозы полностью вылечить имеющимися методами нельзя, но можно сдерживать их прогрессирование, обеспечивая длительную ремиссию. Все эти цифры усредненные: у каждого заболевания есть дополнительные подгруппы, для которых прогноз может быть чуть хуже или лучше.

Гемобластозы могут привести к осложнениям, которые вытекают из механизма развития этих заболеваний:

• угнетение нормального кроветворения вызывают анемию и тромбоцитопению (проявляется кровотечениями и кровоизлияниями);
• нарушение выработки нормальных лейкоцитов приводит к инфекциям, которые протекают тяжело и плохо поддаются лечению;
• образование патологических клеток, метастазами или инфильтрация перерожденными клетками нарушают функции внутренних органов и опорно-двигательного аппарата;
• те же клетки могут поражать центральную нервную систему с развитием нейролейкемии.

Лечение гемобластозов также может иметь осложнения. Сразу или почти сразу после терапии могут возникнуть:

• угнетение кроветворения с развитием анемии и тромбоцитопении;
• тяжелые инфекционные осложнения инфекции;
• повышенная утомляемость;
• тошнота и рвота;
• алопеция (облысение);
• аллергии;
• мукозиты (воспаление слизистых оболочек);
• периферическая полинейропатия.

Отдаленные последствия могут включать:

• бесплодие;
• развитие других видов злокачественных опухолей;
• хронические заболевания сердца и почек;
• нарушение слуха
• и другие.

Симптоматика гемобластозов часто зависит от конкретного вида заболевания, степени угнетения кроветворения, поражения других органов и тканей. Их начальные проявления легко перепутать с другими болезнями, что сильно затрудняет диагностику. Основные симптомы:

• слабость и быстрая утомляемость;
• длительное необъяснимое повышение температуры тела, озноб;
• снижение аппетита, потеря веса;
• подкожные кровоизлияния, частые носовые кровотечения, кровоточивость десен;
• увеличение лимфоузлов;
• частые инфекционные заболевания.

Острые лейкозы протекают бурно и быстро прогрессируют, из-за чего крайне важно быстро распознать их начать лечение. Для чрезвычайно редких у детей хронических лейкозов характерно волнообразное течение с периодами обострения и ремиссии.

Основная опасность гемобластозов — их трудно определить по симптомам. Так, слабость и повышение температуры родители могут распознать как обычную простуду, а кровоточивость десен — как стоматит. Чтобы не пропустить опасную болезнь, нужно следить за состоянием ребенка и не заниматься самолечением, а при появлении любых подозрительных симптомов — сразу обратиться к участковому педиатру. Он опросит родителей, выслушает жалобы, осмотрит ребенка и назначит общий анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Если подозрения подтвердятся, ребенка госпитализируют и в стационаре сделают биопсию костного мозга, лимфоузла или другого пораженного органа (в зависимости от вида заболевания).

Полученные клетки изучат в лаборатории с помощью разных методов, чтобы максимально точно установить подтип заболевания и правильно выбрать план лечения.

Степень поражения лимфоузлов и внутренних органов определяют с помощью УЗИ, рентгенографии, МРТ, ПЭТ и КТ. Дополнительно функции органов оценивают по маркерам в биохимическом анализе крови. Дополнительные методы диагностики врач назначает, исходя из течения заболевания у каждого конкретного пациента. Про диагностику лейкоза у нас есть отдельная статья.

Лечение гемобластозов — это длительный последовательный поэтапный процесс. Оно делится на специфическое и сопроводительное. Специфическое лечение направлено на борьбу с основным заболеванием, а сопроводительное — на борьбу с осложнениями.

Специфическая терапия включает:

• полихимиотерапию по разработанным протоколам;
• иногда иммунотерапию и таргетную терапию;
• лучевую терапию;
• при наличии показаний трансплантацию костного мозга.

В сопроводительном лечении применяют:

• переливание препаратов крови при анемии и нарушениях свертываемости;
• профилактическое и лечебное назначение противомикробных лекарственных средств;
• симптоматическое лечение: противорвотная и обезболивающая терапия, лечебное питание, реабилитационные мероприятия.

Также важную роль играют психологическая поддержка и психотерапия.

Специфической профилактики гемобластозов не существует. При наличии генетической предрасположенности или других факторов риска следует регулярно проходить профилактические обследования, чтобы вовремя диагностировать заболевание.

• Гемобластозы — это собирательное название всех онкологических заболеваний кроветворной системы. У детей они составляют 40% от всех злокачественных заболеваний крови.
• Гемобластозы делятся на множество видов. Основных два — лейкозы и лимфомы. Лейкозы происходят из кроветворной ткани и возникают в костном мозге. А лимфомы происходят из лимфоидной ткани и образуются из элементов лимфатической системы, чаще всего из лимфоузлов.
• Каждый из этих видов делится еще на множество подвидов. Например, лейкоз бывает острым и хроническим, но у детей встречается преимущественно острый. А лимфомы делятся на лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

• Гемобластоз можно вылечить, но важно вовремя начать лечение. Основные симптомы заболевания: слабость и быстрая утомляемость, длительное необъяснимое повышение температуры тела, озноб, снижение аппетита, потеря веса, появление синяков и петехий, частые носовые кровотечения, кровоточивость десен, увеличение лимфоузлов, частые инфекционные заболевания.

• Эти симптомы легко перепутать с признаками других заболеваний, поэтому важно следить за самочувствием ребенка, не заниматься самолечением и при необходимости сразу обратиться к врачу. Он изучит анамнез и жалобы, осмотрит ребенка и назначит общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если результаты подтвердят подозрения на онкологические заболевания, ребенка госпитализируют для дальнейшего обследования.