-
Инструкции
Гемобластозы: что это такое, виды, лечение и профилактика
Гемобластозы — это собирательное название всех злокачественных новообразований кроветворной системы. Существует много видов гемобластозов, которые отличаются по проявлениям и характеру течения. Многие из этих заболеваний поддаются лечению, которое позволяет добиться длительной, а иногда и постоянной ремиссии. У детей гемобластозы — самые распространенные злокачественные новообразования, они составляют до 40% всех детских онкологических заболеваний.[1]
18 апреля 2023 6506 5 минут - Что такое гемобластозы?
- Почему возникают гемобластозы?
- Чем опасен гемобластоз?
- Какие симптомы у гемобластозов?
- Как обнаружить гемобластоз?
- Как лечить гемобластоз?
- Как предупредить гемобластоз?
- Коротко о гемобластозах
Моргачева Дарья Андреевна
Детский онколог -
Обратитесь к врачу
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.
-
Что такое гемобластозы?[2][3][4][5][6]
Под гемобластозами подразумевают тесно связанные между собой злокачественные заболевания кроветворной и лимфоидной тканей. Это группа онкологических заболеваний, которые возникают из клеток костного мозга или органов лимфатической системы и распространяются на другие органы. Есть два основных вида гемобластозов — лейкозы и лимфомы.
Гемобластозы, которые происходят из кроветворной ткани и возникают в костном мозге, называют лейкозами. Костный мозг содержит стволовые клетки, которые проходят процессы созревания, и дают начало клеткам крови — эритроцитам, тромбоцитам и разным типам лейкоцитов. Один из их видов — лимфоциты — проходят дополнительный сложный процесс созревания, и у каждой их популяции он разный. При лейкозе вместо зрелых клеток крови в костном мозге образуются злокачественно перерожденные клетки. Они выходят в кровь и вызывают системное поражение организма.
Лейкозы могут быть острыми и хроническими. К острым относятся лимфобластный и миелобластный лейкоз, а также другие, крайне редкие формы (например, недифференцированный). Хронический лейкоз подразделяют на хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и хронический миелолейкоз (ХМЛ). У детей чаще всего встречаются острые: лимфобластный (примерно 24% от всех злокачественных новообразований) и миелобластный лейкозы (6%). Хронические лейкозы возникают у детей исключительно редко.1
Лимфомы происходят из лимфоидной ткани. Они образуются из элементов лимфатической системы, чаще всего из лимфоузлов. Источник лимфомы — злокачественно перерожденные лимфоциты. На ранних стадиях она растет в том месте, где образовалась, как и большинство других новообразований. Затем лимфома может прорастать в соседние ткани или давать метастазы в другие органы. Лимфомы включают лимфомы Ходжкина, или лимфогранулематоз (четыре вида) и неходжкинские лимфомы (Т-клеточные, B-клеточные, другие). Лимфомы составляют примерно 10% от злокачественных заболеваний крови1.
Злокачественное перерождение может произойти с любой клеткой на любой стадии развития, поэтому гемобластозы — крайне многочисленная и разнородная группа заболеваний. Их изучением, диагностикой и лечением занимается отдельное направление медицины — онкогематология.
-
Почему возникают гемобластозы?[1][2][3][4][5][6]
Точная причина возникновения гемобластозов у детей неизвестна. В злокачественно перерожденных клетках часто обнаруживают генетические перестройки и мутации, которые играют роль в развитии болезни. Однако, почему именно они появляются — ответа пока нет. У некоторых пациентов повышен риск возникновения гемобластозов, например:
- при некоторых генетических заболеваниях;
- после лучевой и/или химиотерапии;
- при врожденном или приобретенном иммунодефиците.
Также вероятность заболеть выше у детей, которые подвергались воздействию онкогенных вирусов.
-
Чем опасен гемобластоз? [1][2][3][4][5][6]
Как любые злокачественные новообразования, гемобластозы прогрессируют, вовлекая различные органы. Без лечения прогноз неблагоприятный. Но при своевременно начатом лечении вероятность успеха зависит от вида заболевания и выбранной тактики терапии. Так, лимфогранулематоз излечим в подавляющем большинстве случаев (до 95%), при неходжкинских лимфомах пятилетняя выживаемость составляет около 73%. При остром лимфобластном лейкозе шансы на успех терапии могут превышать 85%, миелобластном — 60−70%. Хронические лейкозы полностью вылечить имеющимися методами нельзя, но можно сдерживать их прогрессирование, обеспечивая длительную ремиссию. Все эти цифры усредненные: у каждого заболевания есть дополнительные подгруппы, для которых прогноз может быть чуть хуже или лучше.
Гемобластозы могут привести к осложнениям, которые вытекают из механизма развития этих заболеваний:
- угнетение нормального кроветворения вызывают анемию и тромбоцитопению (проявляется кровотечениями и кровоизлияниями);
- нарушение выработки нормальных лейкоцитов приводит к инфекциям, которые протекают тяжело и плохо поддаются лечению;
- образование патологических клеток, метастазами или инфильтрация перерожденными клетками нарушают функции внутренних органов и опорно-двигательного аппарата;
- те же клетки могут поражать центральную нервную систему с развитием нейролейкемии.
Лечение гемобластозов также может иметь осложнения. Сразу или почти сразу после терапии могут возникнуть:
- угнетение кроветворения с развитием анемии и тромбоцитопении;
- тяжелые инфекционные осложнения инфекции;
- повышенная утомляемость;
- тошнота и рвота;
- алопеция (облысение);
- аллергии;
- мукозиты (воспаление слизистых оболочек);
- периферическая полинейропатия.
Отдаленные последствия могут включать:
- бесплодие;
- развитие других видов злокачественных опухолей;
- хронические заболевания сердца и почек;
- нарушение слуха
- и другие.
-
Какие симптомы у гемобластозов? [1][2][3][4][5][6]
Симптоматика гемобластозов часто зависит от конкретного вида заболевания, степени угнетения кроветворения, поражения других органов и тканей. Их начальные проявления легко перепутать с другими болезнями, что сильно затрудняет диагностику. Основные симптомы:
- слабость и быстрая утомляемость;
- длительное необъяснимое повышение температуры тела, озноб;
- снижение аппетита, потеря веса;
- подкожные кровоизлияния, частые носовые кровотечения, кровоточивость десен;
- увеличение лимфоузлов;
- частые инфекционные заболевания.
Острые лейкозы протекают бурно и быстро прогрессируют, из-за чего крайне важно быстро распознать их начать лечение. Для чрезвычайно редких у детей хронических лейкозов характерно волнообразное течение с периодами обострения и ремиссии.
-
Как обнаружить гемобластоз?[1][2][3][4][5][6]
Основная опасность гемобластозов — их трудно определить по симптомам. Так, слабость и повышение температуры родители могут распознать как обычную простуду, а кровоточивость десен — как стоматит. Чтобы не пропустить опасную болезнь, нужно следить за состоянием ребенка и не заниматься самолечением, а при появлении любых подозрительных симптомов — сразу обратиться к участковому педиатру. Он опросит родителей, выслушает жалобы, осмотрит ребенка и назначит общий анализ крови с лейкоцитарной формулой.
Если подозрения подтвердятся, ребенка госпитализируют и в стационаре сделают биопсию костного мозга, лимфоузла или другого пораженного органа (в зависимости от вида заболевания). Полученные клетки изучат в лаборатории с помощью разных методов, чтобы максимально точно установить подтип заболевания и правильно выбрать план лечения.
Степень поражения лимфоузлов и внутренних органов определяют с помощью УЗИ, рентгенографии, МРТ, ПЭТ и КТ. Дополнительно функции органов оценивают по маркерам в биохимическом анализе крови. Дополнительные методы диагностики врач назначает, исходя из течения заболевания у каждого конкретного пациента. Про диагностику лейкоза у нас есть отдельная статья.
-
Как лечить гемобластоз?[1][2][3][4][5][6]
Лечение гемобластозов — это длительный последовательный поэтапный процесс. Оно делится на специфическое и сопроводительное. Специфическое лечение направлено на борьбу с основным заболеванием, а сопроводительное — на борьбу с осложнениями.
Специфическая терапия включает:
- полихимиотерапию по разработанным протоколам;
- иногда иммунотерапию и таргетную терапию;
- лучевую терапию;
- при наличии показаний трансплантацию костного мозга.
В сопроводительном лечении применяют:
- переливание препаратов крови при анемии и нарушениях свертываемости;
- профилактическое и лечебное назначение противомикробных лекарственных средств;
- симптоматическое лечение: противорвотная и обезболивающая терапия, лечебное питание, реабилитационные мероприятия.
Также важную роль играют психологическая поддержка и психотерапия.
-
Коротко о гемобластозах
- Гемобластозы — это собирательное название всех онкологических заболеваний кроветворной системы. У детей они составляют 40% от всех злокачественных заболеваний крови.
- Гемобластозы делятся на множество видов. Основных два — лейкозы и лимфомы. Лейкозы происходят из кроветворной ткани и возникают в костном мозге. А лимфомы происходят из лимфоидной ткани и образуются из элементов лимфатической системы, чаще всего из лимфоузлов.
- Каждый из этих видов делится еще на множество подвидов. Например, лейкоз бывает острым и хроническим, но у детей встречается преимущественно острый. А лимфомы делятся на лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.
- Гемобластоз можно вылечить, но важно вовремя начать лечение. Основные симптомы заболевания: слабость и быстрая утомляемость, длительное необъяснимое повышение температуры тела, озноб, снижение аппетита, потеря веса, появление синяков и петехий, частые носовые кровотечения, кровоточивость десен, увеличение лимфоузлов, частые инфекционные заболевания.
- Эти симптомы легко перепутать с признаками других заболеваний, поэтому важно следить за самочувствием ребенка, не заниматься самолечением и при необходимости сразу обратиться к врачу. Он изучит анамнез и жалобы, осмотрит ребенка и назначит общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если результаты подтвердят подозрения на онкологические заболевания, ребенка госпитализируют для дальнейшего обследования.
Примечания
- ↑ Литвицкий П. Ф., Жевак Т. Н. Гемобластозы. Лейкозы лимфоидного происхождения. Вопросы современной педиатрии. 2016; 15 (5): 457−470. doi: 10.15690/vsp.v15i5.1620
- ↑ WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. WHO Classification of Tumours, Revised 4th Edition, Volume 2. Edited by Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J. 2017. ISBN-13: 9789283244943
-
↑ Disease Information — Leukemia & Lymphoma Society. Источник
- ↑ Maximilian Stahl, Zachary D Epstein-Peterson, Andrew M Intlekofer. Oncogenic Mechanisms and Therapeutic Targeting of Metabolism in Leukemia and Lymphoma. Cold Spring Harb Perspect Med. 2021 Jul 1;11(7):a035477. doi: 10.1101/cshperspect.a035477
- ↑ Патофизиологические аспекты гемобластозов. Лейкозы: учебно-методическое пособие / Л. С. Лемешонок, Ф. И. Висмонт. — Минск: БГМУ, 2019. — 52 с. ISBN 978−985−21−0401−2
- ↑ Рыков М.Ю., Менткевич Г. Л. Гемобластозы у детей: трудности диагностики. Рос вестн перинатол и педиатр 2017; 62:(6): 81−86. DOI: 10.21508/1027−4065−2017−62−6-81−86
Читайте также
-
ИнструкцииБиострахование и лечение лейкозаСтволовые клетки пуповинной крови могут спасти жизнь ребенка с лейкозом и вылечить еще более ста серьезных заболеваний. В этой статье мы расскажем, как защитить здоровье с помощью биострахования.
-
ИнструкцииУ моего ребенка лейкоз?
-
ИнструкцииМиелоциты в анализе кровиВ стандартном клиническом анализе крови всегда есть значения показателей клеток крови: эритроцитов, тромбоцитов и разных типов лейкоцитов. Но если в крови обнаружили миелоциты, стоит насторожиться: их появление может сопровождать тяжелые инфекционные заболевания, а в некоторых случаях быть признаком лейкоза.