-
Что такое лейкоз
Острый лейкоз: симптомы, диагностика и лечение
Что такое острый лейкоз и чем он отличаются от хронического. Классификация форм заболевания и факторы риска. Как проявляется острый лейкоз у детей: основные симптомы. Диагностика и лечение острой формы заболевания.
Диагноз острый лейкоз больше не звучит как приговор. Если вовремя его обнаружить и начать лечение, 70−80% больных выздоравливает[1]. Большинство пациентов возвращаются к нормальной жизни, оканчивают школу и университет и обзаводятся здоровыми детьми. В статье подробнее расскажем, что такое острый лейкоз, какие виды встречаются у детей и чем он отличается от хронического.
29 августа 2023 1158 6 минут - Что такое острый лейкоз?
- Что такое хронический лейкоз?
- Какие виды острого лейкоза бывают?
- Кто склонен к болезни?
- Как диагностируют лейкоз?
- Методы лечения
Моргачева Дарья Андреевна
Детский онколог -
Обратитесь к врачу
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.
-
Что такое острый лейкоз?
Острый лейкоз — заболевание, которое развивается из-за нарушения работы костного мозга. Дело в том, что в костном мозге вырабатываются важные элементы крови. Вот как это происходит.
Костный мозг состоит из стволовых клеток, их еще называют незрелыми. Когда они созревают, превращаются в полноценные элементы крови — лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они играют важную роль: доставляют клеткам жизненно необходимый кислород, отвечают за свертываемость крови и защищают организм от инфекций.
Теперь подробнее, как происходит этот процесс. Чтобы стать зрелыми, стволовые клетки проходят ряд изменений — дифференцировку и специализацию. Этот процесс можно сравнить с подготовкой молодого специалиста: сперва он получает основные знания, а потом осваивает тонкости профессии. Так и здесь: сначала незрелые клетки становятся миелобластами и лимфобластами. Миелобласты еще через несколько превращений становятся эритроцитами, тромбоцитами и дают начало практически всем видам лейкоцитов. Из лимфобластов получаются разные виды лимфоцитов.
У здорового человека в кровоток попадают полностью зрелые клетки. При остром лейкозе процесс нарушается, и вместо них в кровь попадают незрелые — бласты. Они бурно делятся и живут гораздо дольше здоровых, поэтому быстро замещают нормальные клетки в костном мозге и крови. Это приводит к опасным для жизни расстройствам кроветворения:
- тяжелой анемии — снижению уровня эритроцитов и содержащегося в них гемоглобина, из-за чего органы и ткани получают недостаточно кислорода;
- тромбоцитопении — низкому уровню тромбоцитов, что приводит к частым кровотечениям;
- лейкопении или лейкоцитозу — низкому уровню зрелых или наоборот очень высокому уровню незрелых лейкоцитов, которые не могут полноценно защищать организм от инфекций.
Кроме того, злокачественные клетки крови проникают во все ткани организма и скапливаются в печени, селезенке, мягких тканях, а также проникают в центральную нервную систему. Без лечения острый лейкоз может привести к гибели в течение нескольких недель.
-
Что такое хронический лейкоз?
В отличие от других заболеваний, острый лейкоз не переходит в хронический. Это два разных заболевания: процессы, которые происходят в организме при остром и хроническом лейкозе, отличаются.
При хронических лейкозах в кровь тоже попадают незрелые клетки, но более дифференцированные. Это значит, что они могут справляться со своей работой, но только частично. Хронический лейкоз — это болезнь взрослых, которая чаще всего встречается у пожилых людей. У детей его диагностируют очень редко.
-
Какие виды острого лейкоза бывают?[2][3][4]
Вид лейкоза зависит от того, какие бласты попадают в кровь:
- Лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Это самый распространенный вид лейкоза у детей: на него приходится четверть детских онкологических заболеваний. Термин «лимфобластный» означает, что основа болезни — лимфобласты, предшественники лимфоцитов. Чаще всего встречается в возрастной группе 2−5 лет — заболевает каждый четвертый из 100 000 детей. Прогноз заболевания хороший: пятилетняя выживаемость составляет 90%, поправляется 9 из 10 заболевших детей[5].
- Миелоидный лейкоз (ОМЛ). При миелоидном лейкозе основу болезни составляют миелобласты. Этот вид лейкоза встречается у детей гораздо реже лимфобластного. В структуре всех острых лейкозов его доля составляет 20%, среди всех онкологических заболеваний в детском возрасте — 6%. Ежегодно ОМЛ заболевает примерно один из ста тысяч детей. Болезнь отличается большим разнообразием, труднее поддается лечению, поэтому пятилетняя выживаемость составляет 65−70%[5].
Встречаются и другие виды лейкоза, например, смешанно-клеточный (билинейный) лейкоз, при котором в кровь выбрасываются и лимфобласты, и миелобласты. Но они встречаются значительно реже, чем ОЛЛ и ОМЛ.
-
Кто склонен к болезни?[3][4][6][7][8]
Острый лейкоз возникает из-за генных или хромосомных поломок. Чаще всего они возникают случайно — слаженная работа систем организма иногда дает сбой. Но есть факторы, которые повышают риск таких поломок:
- химиотерапия другого онкологического заболевания;
- лечение, подавляющее иммунитет, которое часто назначают при трансплантации органов;
- воздействие некоторых химических веществ: например, бензола, который используют при производстве сильнодействующих чистящих средств, некоторых лекарств, пластмассы и красителей;
- в некоторых источниках указывают связь между лейкозом и воздействием пестицидов во время беременности матери.
Считается, что на развитие лейкоза влияет радиация, но это верно только отчасти. Вероятность заболеть растет только при сильном облучении, например, взрыве ядерной бомбы. А вот влияют ли на развитие лейкоза маленькие дозы радиации, которым организм подвергается при рентгене или КТ, точно неизвестно. Но на всякий случай врачи не рекомендуют проходить эти исследования беременным женщинам и детям без назначения врача.
Риск развития лейкоза выше у детей с:
- врожденными генетическими нарушениями: синдромом Дауна и Ли-Фраумени;
- наследственными заболеваниями: синдромом Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича, синдромом Блума, синдромом Швахмана-Даймонда;
- хромосомными болезнями: синдромом Дауна, синдромом Блума;
- врожденными нарушениями кроветворения: тяжелой нейтропенией (синдромом Костмана), анемиями Фанкони, Даймонда-Блекфана.
Кроме того, если брат или сестра ребенка болели лейкозом, он тоже может заболеть. Особенно это касается близнецов, в частности однояйцевых. Если у одного из близнецов развивается лейкемия в детстве, шанс, что второй близнец заболеет — около 20%.
-
Как диагностируют лейкоз?[3][4]
Осмотр. Сначала врач расспросит родителей и ребенка о перенесенных заболеваниях, условиях жизни. Затем оценит поведение ребенка, телосложение, состояние кожи, осмотрит лимфоузлы и живот — при лейкозе нередко увеличены печень и селезенка. У мальчиков — доктор осмотрит мошонку, чтобы исключить поражение яичек.
Анализ крови. Этот анализ нужен, чтобы подсчитать количество эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов, выявить бластные клетки. С помощью исследования также выясняют, нужно ли пациенту переливание компонентов крови. Это жизненно необходимо при выраженной анемии и тромбоцитопении.
Пункция костного мозга. Для этого у ребенка берут образец костного мозга 3−4 анатомических точек — задних и передних гребней подвздошных костей. Образец извлекают с помощью тонкой полой иглы, прикрепленной к шприцу, и исследуют его.
Пункция нужна, чтобы подтвердить диагноз лейкоз и установить его вид. Это важно: в зависимости от подтипа болезни методы лечения будут сильно отличаться. Для этого проводят анализы:
- Миелограмму — исследование, аналогичное общему анализу крови: врач изучает внешний вид и количество клеток костного мозга под микроскопом.
- Цитохимический анализ. При этом проводят окрашивание клеток костного мозга специальными красителями. Разница в окрашивании дает возможность отличить лимфобластный лейкоз от миелобластного.
- Иммунофенотипирование. В ходе анализа исследуют особые белки на поверхности клеток. Это позволяет отличить нормальную клетку от бласта, и определить его тип — лимфобласт или миелобласт.
- Цитогенетическое исследование (кариотипирование) — выявляет хромосомные аномалии лейкозных клеток.
- Молекулярно-генетический анализ — для выявления генетических поломок в бластах.
Врач диагностирует:
- Острый лимфобластный лейкоз — если в мазке крови или костного мозга не менее 25% бластов, и на этот тип указывает цитохимический анализ и иммунофенотипирование.
- Острый миелобластный лейкоз — если в мазках содержится не менее 20−25% бластных клеток, а данные цитохимического исследования и иммунофенотипирования указывает на ОМЛ.
Люмбальная пункция. Для диагностики забирают спинномозговую жидкость: для этого тонкой иглой делают прокол между позвонками. Жидкость исследуют на наличие лейкозных клеток. Даже единичные бласты свидетельствуют о нейролейкозе — поражении центральной нервной системы. Такой диагноз требует дополнительных лечебных процедур.
Другие этапы обследования. Когда диагноз установлен, пациента дообследуют и оценивают состояние органов и систем:
- проводят рентген органов грудной и брюшной клетки;
- назначают УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, а мальчикам — УЗИ мошонки;
- проводят биохимический анализ крови, исследование свертывающей системы крови, анализ крови на ВИЧ-инфекцию и вирусные гепатиты.
По показаниям могут назначить КТ грудной клетки, исследование костей/суставов, осмотр невролога и окулиста, МРТ головного мозга. Подробнее о диагностике лейкоза можно прочитать здесь.
-
Методы лечения[3][4]
Основная цель лечения — уничтожить лейкозные клетки, восстановить нормальное кроветворение, не допустить рецидив болезни. Для этого онкогематологи используют следующие методы:
- Медикаментозный. Основной метод лечения лейкозов — полихимиотерапия. Лечение проводится в стационаре и включает несколько этапов, их количество и длительность зависят от типа лейкоза. В некоторых случаях применяют таргетную терапию и/или иммунотерапию.
- Лучевая терапия. Используют как вспомогательный метод при лечении некоторых типов лейкоза.
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). По-другому этот процесс называют пересадкой костного мозга. Для этого пациенту проводят курс высокодозной химиотерапии или тотальное облучение тела. Клетки костного мозга разрушаются, а пациенту пересаживают новые. Чаще всего это клетки донора, в редких случаях могут использовать клетки самого пациента, заготовленные заранее.
Не менее важно и сопроводительное лечение:
- борьба с интоксикацией и терапия для коррекции обменных нарушений;
- переливание крови в случае необходимости;
- предупреждение инфекций: антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия.
Острый лейкоз лечат только в стационаре, где ребенка постоянно наблюдают врачи, но на определенных этапах разрешают лечиться амбулаторно. После выписки также необходимо четко соблюдать все рекомендации доктора, в том числе режим, диету. Это поможет избежать осложнений.
Примечания
-
↑ Михаил Масчан, Выживаемость при лейкозе Источник
-
↑ Румянцев А.Г. Острый миелобластный лейкоз у детей. Перспективы оптимизации лечения (обзор литературы). Российский журнал детской гематологии и онкологии — Т.4, № 1, 2017 Источник
-
↑ Клинические рекомендации «Острый миелобластный лейкоз: дети» — 2020 Источник
-
↑ Клинические рекомендации «Острый лимфобластный лейкоз: дети» — 2020 Источник
-
↑ American Cancer Society. Survival Rates for Childhood Leukemias Источник
-
↑ Оценка воздействия техногенного загрязнения воздушной среды на медико-демографические процессы крупных урбанизированных регионов / Епринцев С.А. (и другие авторы). Геополитика и экогеодинамика регионов — Т.6(16), № 3, 2020 Источник
-
↑ Михаил Масчан — Причины рака крови Источник
-
↑ American Cancer Society. Survival Rates for Childhood Leukemias Источник
Читайте также
-
Что такое лейкозВиды лейкозовЛейкозом заболевают и взрослые, и дети. Есть виды болезни, очень сложно поддающиеся лечению, а есть те, при которых выживают 9/10 пациентов.
-
Что такое лейкозКак распознать и лечить лейкозСовременные методы лечения лейкоза у детей дают хорошие результаты. У большинства юных пациентов болезнь не возвращается, ребенок ведет полноценный образ жизни без ограничений. Чтобы победить болезнь, нужно ее вовремя обнаружить. Расскажем, по каким признакам можно заподозрить заболевание, какие существуют способы лечения лейкоза у ребенка, какие факторы влияют на прогноз.
-
Что такое лейкозЮвенильный миеломоноцитарный лейкозЮвенильный миеломоноцитарный лейкоз — это редкое злокачественное заболевание крови. Оно проявляется в раннем детском возрасте и в большинстве случаев связано с наследственными или приобретенными мутациями. По своим проявлениям эта болезнь иногда отличается от других лейкозов у детей.