-
Что такое лейкоз
Острый лейкоз
Что такое острый лейкоз и чем он отличаются от хронического. Классификация форм заболевания и факторы риска. Как проявляется острый лейкоз у детей: основные симптомы. Диагностика и лечение острой формы заболевания.
Диагноз острый лейкоз больше не звучит как приговор. Если вовремя его обнаружить и начать лечение, 70−80% больных выздоравливает[1]. Большинство пациентов возвращаются к нормальной жизни, оканчивают школу и университет и обзаводятся здоровыми детьми. В статье подробнее расскажем, что такое острый лейкоз, какие виды встречаются у детей и чем он отличается от хронического.
30 октября 2024 1618 6 минут - Что такое острый лейкоз?
- Что такое хронический лейкоз?
- Какие виды острого лейкоза бывают?
- Кто склонен к болезни?
- Как диагностируют лейкоз?
- Методы лечения
Моргачева Дарья Андреевна
Детский онколог -
Обратитесь к врачу
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.
-
Что такое острый лейкоз?
Острый лейкоз — заболевание, которое развивается из-за нарушения работы костного мозга. Дело в том, что в костном мозге вырабатываются важные элементы крови. Вот как это происходит.
Костный мозг состоит из стволовых клеток, их еще называют незрелыми. Когда они созревают, превращаются в полноценные элементы крови — лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Они играют важную роль: доставляют клеткам жизненно необходимый кислород, отвечают за свертываемость крови и защищают организм от инфекций.
Теперь подробнее, как происходит этот процесс. Чтобы стать зрелыми, стволовые клетки проходят ряд изменений — дифференцировку и специализацию. Этот процесс можно сравнить с подготовкой молодого специалиста: сперва он получает основные знания, а потом осваивает тонкости профессии. Так и здесь: сначала незрелые клетки становятся миелобластами и лимфобластами. Миелобласты еще через несколько превращений становятся эритроцитами, тромбоцитами и дают начало практически всем видам лейкоцитов. Из лимфобластов получаются разные виды лимфоцитов.
У здорового человека в кровоток попадают полностью зрелые клетки. При остром лейкозе процесс нарушается, и вместо них в кровь попадают незрелые — бласты. Они бурно делятся и живут гораздо дольше здоровых, поэтому быстро замещают нормальные клетки в костном мозге и крови. Это приводит к опасным для жизни расстройствам кроветворения:
- тяжелой анемии — снижению уровня эритроцитов и содержащегося в них гемоглобина, из-за чего органы и ткани получают недостаточно кислорода;
- тромбоцитопении — низкому уровню тромбоцитов, что приводит к частым кровотечениям;
- лейкопении или лейкоцитозу — низкому уровню зрелых или наоборот очень высокому уровню незрелых лейкоцитов, которые не могут полноценно защищать организм от инфекций.
Кроме того, злокачественные клетки крови проникают во все ткани организма и скапливаются в печени, селезенке, мягких тканях, а также проникают в центральную нервную систему. Без лечения острый лейкоз может привести к гибели в течение нескольких недель.
-
Что такое хронический лейкоз?
В отличие от других заболеваний, острый лейкоз не переходит в хронический. Это два разных заболевания: процессы, которые происходят в организме при остром и хроническом лейкозе, отличаются.
При хронических лейкозах в кровь тоже попадают незрелые клетки, но более дифференцированные. Это значит, что они могут справляться со своей работой, но только частично. Хронический лейкоз — это болезнь взрослых, которая чаще всего встречается у пожилых людей. У детей его диагностируют очень редко.
-
Какие виды острого лейкоза бывают?[2][3][4]
Вид лейкоза зависит от того, какие бласты попадают в кровь:
- Лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Это самый распространенный вид лейкоза у детей: на него приходится четверть детских онкологических заболеваний. Термин «лимфобластный» означает, что основа болезни — лимфобласты, предшественники лимфоцитов. Чаще всего встречается в возрастной группе 2−5 лет — заболевает каждый четвертый из 100 000 детей. Прогноз заболевания хороший: пятилетняя выживаемость составляет 90%, поправляется 9 из 10 заболевших детей[5].
- Миелоидный лейкоз (ОМЛ). При миелоидном лейкозе основу болезни составляют миелобласты. Этот вид лейкоза встречается у детей гораздо реже лимфобластного. В структуре всех острых лейкозов его доля составляет 20%, среди всех онкологических заболеваний в детском возрасте — 6%. Ежегодно ОМЛ заболевает примерно один из ста тысяч детей. Болезнь отличается большим разнообразием, труднее поддается лечению, поэтому пятилетняя выживаемость составляет 65−70%[5].
Встречаются и другие виды лейкоза, например, смешанно-клеточный (билинейный) лейкоз, при котором в кровь выбрасываются и лимфобласты, и миелобласты. Но они встречаются значительно реже, чем ОЛЛ и ОМЛ.
-
Кто склонен к болезни?[3][4][6][7][8]
Острый лейкоз возникает из-за генных или хромосомных поломок. Чаще всего они возникают случайно — слаженная работа систем организма иногда дает сбой. Но есть факторы, которые повышают риск таких поломок:
- химиотерапия другого онкологического заболевания;
- лечение, подавляющее иммунитет, которое часто назначают при трансплантации органов;
- воздействие некоторых химических веществ: например, бензола, который используют при производстве сильнодействующих чистящих средств, некоторых лекарств, пластмассы и красителей;
- в некоторых источниках указывают связь между лейкозом и воздействием пестицидов во время беременности матери.
Считается, что на развитие лейкоза влияет радиация, но это верно только отчасти. Вероятность заболеть растет только при сильном облучении, например, взрыве ядерной бомбы. А вот влияют ли на развитие лейкоза маленькие дозы радиации, которым организм подвергается при рентгене или КТ, точно неизвестно. Но на всякий случай врачи не рекомендуют проходить эти исследования беременным женщинам и детям без назначения врача.
Риск развития лейкоза выше у детей с:
- врожденными генетическими нарушениями: синдромом Дауна и Ли-Фраумени;
- наследственными заболеваниями: синдромом Луи-Бар, синдром Вискотта-Олдрича, синдромом Блума, синдромом Швахмана-Даймонда;
- хромосомными болезнями: синдромом Дауна, синдромом Блума;
- врожденными нарушениями кроветворения: тяжелой нейтропенией (синдромом Костмана), анемиями Фанкони, Даймонда-Блекфана.
Кроме того, если брат или сестра ребенка болели лейкозом, он тоже может заболеть. Особенно это касается близнецов, в частности однояйцевых. Если у одного из близнецов развивается лейкемия в детстве, шанс, что второй близнец заболеет — около 20%.
-
Как диагностируют лейкоз?[3][4]
Осмотр. Сначала врач расспросит родителей и ребенка о перенесенных заболеваниях, условиях жизни. Затем оценит поведение ребенка, телосложение, состояние кожи, осмотрит лимфоузлы и живот — при лейкозе нередко увеличены печень и селезенка. У мальчиков — доктор осмотрит мошонку, чтобы исключить поражение яичек.
Анализ крови. Этот анализ нужен, чтобы подсчитать количество эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов и лейкоцитов, выявить бластные клетки. С помощью исследования также выясняют, нужно ли пациенту переливание компонентов крови. Это жизненно необходимо при выраженной анемии и тромбоцитопении.
Пункция костного мозга. Для этого у ребенка берут образец костного мозга 3−4 анатомических точек — задних и передних гребней подвздошных костей. Образец извлекают с помощью тонкой полой иглы, прикрепленной к шприцу, и исследуют его.
Пункция нужна, чтобы подтвердить диагноз лейкоз и установить его вид. Это важно: в зависимости от подтипа болезни методы лечения будут сильно отличаться. Для этого проводят анализы:
- Миелограмму — исследование, аналогичное общему анализу крови: врач изучает внешний вид и количество клеток костного мозга под микроскопом.
- Цитохимический анализ. При этом проводят окрашивание клеток костного мозга специальными красителями. Разница в окрашивании дает возможность отличить лимфобластный лейкоз от миелобластного.
- Иммунофенотипирование. В ходе анализа исследуют особые белки на поверхности клеток. Это позволяет отличить нормальную клетку от бласта, и определить его тип — лимфобласт или миелобласт.
- Цитогенетическое исследование (кариотипирование) — выявляет хромосомные аномалии лейкозных клеток.
- Молекулярно-генетический анализ — для выявления генетических поломок в бластах.
Врач диагностирует:
- Острый лимфобластный лейкоз — если в мазке крови или костного мозга не менее 25% бластов, и на этот тип указывает цитохимический анализ и иммунофенотипирование.
- Острый миелобластный лейкоз — если в мазках содержится не менее 20−25% бластных клеток, а данные цитохимического исследования и иммунофенотипирования указывает на ОМЛ.
Люмбальная пункция. Для диагностики забирают спинномозговую жидкость: для этого тонкой иглой делают прокол между позвонками. Жидкость исследуют на наличие лейкозных клеток. Даже единичные бласты свидетельствуют о нейролейкозе — поражении центральной нервной системы. Такой диагноз требует дополнительных лечебных процедур.
Другие этапы обследования. Когда диагноз установлен, пациента дообследуют и оценивают состояние органов и систем:
- проводят рентген органов грудной и брюшной клетки;
- назначают УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, а мальчикам — УЗИ мошонки;
- проводят биохимический анализ крови, исследование свертывающей системы крови, анализ крови на ВИЧ-инфекцию и вирусные гепатиты.
По показаниям могут назначить КТ грудной клетки, исследование костей/суставов, осмотр невролога и окулиста, МРТ головного мозга. Подробнее о диагностике лейкоза можно прочитать здесь.
-
Методы лечения[3][4]
Основная цель лечения — уничтожить лейкозные клетки, восстановить нормальное кроветворение, не допустить рецидив болезни. Для этого онкогематологи используют следующие методы:
- Медикаментозный. Основной метод лечения лейкозов — полихимиотерапия. Лечение проводится в стационаре и включает несколько этапов, их количество и длительность зависят от типа лейкоза. В некоторых случаях применяют таргетную терапию и/или иммунотерапию.
- Лучевая терапия. Используют как вспомогательный метод при лечении некоторых типов лейкоза.
- Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). По-другому этот процесс называют пересадкой костного мозга. Для этого пациенту проводят курс высокодозной химиотерапии или тотальное облучение тела. Клетки костного мозга разрушаются, а пациенту пересаживают новые. Чаще всего это клетки донора, в редких случаях могут использовать клетки самого пациента, заготовленные заранее.
Не менее важно и сопроводительное лечение:
- борьба с интоксикацией и терапия для коррекции обменных нарушений;
- переливание крови в случае необходимости;
- предупреждение инфекций: антибактериальная, противогрибковая и противовирусная терапия.
Острый лейкоз лечат только в стационаре, где ребенка постоянно наблюдают врачи, но на определенных этапах разрешают лечиться амбулаторно. После выписки также необходимо четко соблюдать все рекомендации доктора, в том числе режим, диету. Это поможет избежать осложнений.
Примечания
-
↑ Михаил Масчан, Выживаемость при лейкозе Источник
-
↑ Румянцев А.Г. Острый миелобластный лейкоз у детей. Перспективы оптимизации лечения (обзор литературы). Российский журнал детской гематологии и онкологии — Т.4, № 1, 2017 Источник
-
↑ Клинические рекомендации «Острый миелобластный лейкоз: дети» — 2020 Источник
-
↑ Клинические рекомендации «Острый лимфобластный лейкоз: дети» — 2020 Источник
-
↑ American Cancer Society. Survival Rates for Childhood Leukemias Источник
-
↑ Оценка воздействия техногенного загрязнения воздушной среды на медико-демографические процессы крупных урбанизированных регионов / Епринцев С.А. (и другие авторы). Геополитика и экогеодинамика регионов — Т.6(16), № 3, 2020 Источник
-
↑ Михаил Масчан — Причины рака крови Источник
-
↑ American Cancer Society. Survival Rates for Childhood Leukemias Источник
Читайте также
-
Что такое лейкозЛейкоз — это наследственное?Есть предположение, что наследственная предрасположенность — одна из главных причин онкологических заболеваний, в том числе, лейкозов у детей. Так ли это, и можно ли уже сейчас установить, мутация какого гена вызывает деление раковых клеток? Какие исследования нужно провести, чтобы узнать о мутации заранее?
-
Что такое лейкозДиагностика и лечение различных видов лейкозовВ этой статье мы расскажем о том, чем различаются виды злокачественных заболеваний крови, какие из них лучше поддаются лечению и как точная диагностика помогает в подборе наиболее эффективного протокола терапии.
-
Что такое лейкозТрансплантация костного мозгаВ статье расскажем, в каких ситуациях нужна трансплантация костного мозга, где и как она проходит, какими осложнениями грозит и как ищут донора для заболевшего ребенка.