-
Инструкции
Что такое миелоидная саркома у детей
Миелоидная саркома — это злокачественная опухоль. Она происходит из незрелых клеток (бластов) миелоидного ростка кроветворения, но располагается не в костном мозге, а в любой другой области. В большинстве случаев она развивается у детей при остром миелобластном лейкозе, но изредка может появляться как первичное новообразование или сопровождать некоторые другие онкогематологические заболевания.
1988 Статья была полезна?- Что такое миелоидная саркома
- Как проявляется
- Диагностика у детей
- Лечение
- Прогноз
- Коротко о миелоидной саркоме (хлороме)
![](data:image/svg+xml;utf8, <svg xmlns="http://www.w3.org/2000/svg" width="256" height="256"> </svg>)
Детский онколог -
-
Обратитесь к врачу
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.
-
Что такое миелоидная саркома [1][2][3][4][5]
Острый миелобластный лейкоз — одно из самых распространенных онкологических заболеваний у детей. Обычно он сопровождается выходом в кровь большого количества злокачественно перерожденных миелобластов. У некоторых детей эти клетки закрепляются в разных органах и тканях и продолжают бесконтрольно размножаться.
В результате появляется плотная опухоль, которая увеличивается в размерах, вытесняет и разрушает нормальную ткань. Такое новообразование называется миелоидной саркомой. Она может появиться в любой области за пределами костного мозга и состоит из миелобластов. По-другому миелосаркому называют хлоромой, гранулоцитарной саркомой или экстрамедуллярной миелоидной опухолью.
У детей миелосаркома в сочетании с поражением костного мозга встречается примерно в 11% случаев, а без него — менее чем в 1%. Также миелоидная саркома может развиться у детей с миелодиспластическим синдромом, хроническим миелолейкозом, истинной полицитемией, эссенциальным тромбоцитозом или миелофиброзом.
-
Как проявляется [1][2][3][4][5]
Миелоидная саркома может появиться в любом органе или любой ткани. У детей чаще всего она поражает глазницу и кожу, реже — кости, лимфоузлы, ЖКТ, мягкие ткани и ЦНС.
Опухоль практически не имеет универсальных симптомов. Ее проявления зависят от размеров, того, какой именно орган поражен. Например, при поражении глаза наблюдается экзофтальм (выпячивание глазного яблока из орбиты) и птоз (опущение верхнего века), а при поражениях кожи — появление плотного красноватого или фиолетового узла.
Общие симптомы миелоидной саркомы неспецифичны и могут включать:
- повышенную утомляемость;
- потерю аппетита;
- снижение массы тела;
- головную, мышечную и костную боль;
- боль в пораженном органе.
Часто эти симптомы маскируются схожими проявлениями основного заболевания — острого миелобластного лейкоза.
-
Диагностика у детей [1][2][3][4][5]
Выявить миелоидную саркому сложно. Это заболевание редкое, может локализоваться в разных местах, а по проявлениям напоминает более распространенные опухоли, абсцессы, дерматозы и другие заболевания. Обычно диагноз устанавливают, если обнаруживают острый миелобластный лейкоз или онкогематологические болезни, затрагивающие миелоидный росток кроветворения.
Миелосаркому можно заподозрить по клиническим данным, особенно если у ребенка диагностирован острый миелобластный лейкоз. В диагностике миелосаркомы используют инструментальные методы: УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ/КТ пораженной зоны. Это позволяет определить точные размеры и структуру опухоли, ее расположение относительно других органов.
Ключевую роль в диагностике играет биопсия. С ее помощью получают образцы ткани и исследуют в лаборатории. Это помогает установить клеточное строение опухоли, ее мутации и антигенный состав, чтобы поставить точный диагноз и подобрать оптимальное лечение.
Если у ребенка есть подозрение на миелосаркому или она подтверждена, ему проводят пункцию костного мозга: получают материал и проводят исследования материала различными методами. Это позволяет уточнить наличие или прогрессирования острого миелобластного лейкоза или другого онкогематологического заболевания.
-
Лечение [1][2][3][4][5]
Основной способ лечения миелоидной саркомы у детей — химиотерапия. Протоколы ее лечения обычно схожи с теми, что применяют при остром миелобластном лейкозе. В некоторых случаях ее дополняют таргетной терапией, которая блокирует специфические белки в клетках опухоли, и препятствует их размножению.
При многих формах миелобластного лейкоза, проводят аллогенную трансплантацию кроветворных стволовых клеток. Чаще всего это происходит в стадии ремиссии после курсов химиотерапии.
Хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия сами по себе не влияют на выживаемость пациентов с миелоидной саркомой, но могут понадобиться, если опухоль сдавливает важный орган или вызывает другие тяжелые симптомы. Эти методы лечения применяют только в сочетании с химиотерапией.
-
Прогноз [1][2][3][4][5]
Прогноз при миелоидной саркоме зависит от многих факторов. В основном — от заболевания, которое стало причиной миелосаркомы.
Точные статистические данные по прогнозу миелоидной саркомы у детей недоступны из-за редкости заболевания и его неоднородности. В целом показатель пятилетней выживаемости примерно такой же, как и при остром миелобластном лейкозе и составляет около 70% (но зависит от группы риска). Он лучше при расположении опухоли в центральной нервной системе и глазнице, а хуже — при кожных формах заболевания.
-
Коротко о миелоидной саркоме (хлороме)
Миелоидная саркома — опухоль, состоящая из миелобластов и расположенная вне костного мозга. Как правило, она встречается при остром миелобластном лейкозе. Чаще всего у детей она поражает кожу и глазницу, реже — другие органы и ткани. Ее диагностируют с помощью инструментальных методов, а лечат так же, как и острый миелобластный лейкоз.
Примечания
- ↑ Kristin E. Zorn et al. Pediatric Myeloid Sarcoma, More than Just a Chloroma: A Review of Clinical Presentations, Significance, and Biology. Cancers (Basel). 2023 Mar; 15(5): 1443. Published online 2023 Feb 24. doi: 10.3390/cancers15051443
- ↑ Magdalena Samborska et al. Myeloid sarcoma in children — diagnostic and therapeutic difficulties. Contemp Oncol (Pozn). 2016; 20(6): 444−448. Published online 2017 Jan 12. doi: 10.5114/wo.2016.65602
-
↑ Fanghua Ye et al. Clinical characteristics, pathology features and outcomes of pediatric myeloid sarcoma: A retrospective case series. Front. Pediatr., 05 December 2022. Sec. Pediatric Hematology and Hematological Malignancies. Volume 10 — 2022 Источник
-
↑ Magdalena Samborska et al. Clinical Characteristics and Treatment Outcomes of Myeloid Sarcoma in Children: The Experience of the Polish Pediatric Leukemia and Lymphoma Study Group. Front. Oncol., 07 July 2022. Sec. Pediatric Oncology. Volume 12 — 2022 Источник
-
↑ Myeloid Sarcoma. Last reviewed on 06/01/2022 — Cleveland Clinic. Источник
-
↑ The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia Источник
Читайте также
-
ИнструкцииКак говорить с детьми о ракеРак переворачивает мир с ног на голову не только для заболевшего ребенка, но и для его родных. Братья и сестры детей с онкологическими заболеваниями нуждаются во внимании и поддержке. Мы расскажем о том, как выстроить отношения в семье, чтобы детям было не так страшно и тяжело.18 апреля 2023 -
ИнструкцииБазофилы: норма содержания в крови, причины повышенного и пониженного количестваБазофилы — это одна из разновидностей лейкоцитов, которые еще называют белыми клетками крови. Их считают важной составляющей врожденного иммунитета. Впервые эти клетки описали еще в 1879 году, но пока они изучены хуже остальных лейкоцитов. Хорошо известно значение базофилов для аллергических реакций и аутоиммунных болезней, а также для защиты организма от многоклеточных паразитов. Но они участвуют и во многих других процессах, в том числе в развитии онкогематологических заболеваний.18 апреля 2023 -
ИнструкцииГлавные вопросы педиатруУчастковый педиатр — врач, к которому обращаются в первую очередь, если ребенок заболел. Очень важно, чтобы он был максимально внимателен к симптомам, которые могут быть, в том числе, и проявлением развития лейкоза у ребенка.18 апреля 2023