Что такое миелоидная саркома у детей

Острый миелобластный лейкоз — одно из самых распространенных онкологических заболеваний у детей. Обычно он сопровождается выходом в кровь большого количества злокачественно перерожденных миелобластов. У некоторых детей эти клетки закрепляются в разных органах и тканях и продолжают бесконтрольно размножаться.

В результате появляется плотная опухоль, которая увеличивается в размерах, вытесняет и разрушает нормальную ткань. Такое новообразование называется миелоидной саркомой. Она может появиться в любой области за пределами костного мозга и состоит из миелобластов.

По-другому миелосаркому называют хлоромой, гранулоцитарной саркомой или экстрамедуллярной миелоидной опухолью.

У детей миелосаркома в сочетании с поражением костного мозга встречается примерно в 11% случаев, а без него — менее чем в 1%. Также миелоидная саркома может развиться у детей с миелодиспластическим синдромом, хроническим миелолейкозом, истинной полицитемией, эссенциальным тромбоцитозом или миелофиброзом.

Миелоидная саркома может появиться в любом органе или любой ткани. У детей чаще всего она поражает глазницу и кожу, реже — кости, лимфоузлы, ЖКТ, мягкие ткани и ЦНС.

Опухоль практически не имеет универсальных симптомов. Ее проявления зависят от размеров, того, какой именно орган поражен. Например, при поражении глаза наблюдается экзофтальм (выпячивание глазного яблока из орбиты) и птоз (опущение верхнего века), а при поражениях кожи — появление плотного красноватого или фиолетового узла.

Общие симптомы миелоидной саркомы неспецифичны и могут включать:

• повышенную утомляемость;
• потерю аппетита;
• снижение массы тела;
• головную, мышечную и костную боль;
• боль в пораженном органе.

Часто эти симптомы маскируются схожими проявлениями основного заболевания — острого миелобластного лейкоза.

Выявить миелоидную саркому сложно. Это заболевание редкое, может локализоваться в разных местах, а по проявлениям напоминает более распространенные опухоли, абсцессы, дерматозы и другие заболевания. Обычно диагноз устанавливают, если обнаруживают острый миелобластный лейкоз или онкогематологические болезни, затрагивающие миелоидный росток кроветворения.

Миелосаркому можно заподозрить по клиническим данным, особенно если у ребенка диагностирован острый миелобластный лейкоз. В диагностике миелосаркомы используют инструментальные методы: УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ/КТ пораженной зоны. Это позволяет определить точные размеры и структуру опухоли, ее расположение относительно других органов.

Ключевую роль в диагностике играет биопсия. С ее помощью получают образцы ткани и исследуют в лаборатории. Это помогает установить клеточное строение опухоли, ее мутации и антигенный состав, чтобы поставить точный диагноз и подобрать оптимальное лечение.

Если у ребенка есть подозрение на миелосаркому или она подтверждена, ему проводят пункцию костного мозга: получают материал и проводят исследования материала различными методами. Это позволяет уточнить наличие или прогрессирования острого миелобластного лейкоза или другого онкогематологического заболевания.

Основной способ лечения миелоидной саркомы у детей — химиотерапия. Протоколы ее лечения обычно схожи с теми, что применяют при остром миелобластном лейкозе. В некоторых случаях ее дополняют таргетной терапией, которая блокирует специфические белки в клетках опухоли, и препятствует их размножению.

При многих формах миелобластного лейкоза, проводят аллогенную трансплантацию кроветворных стволовых клеток.

Чаще всего это происходит в стадии ремиссии после курсов химиотерапии.

Хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия сами по себе не влияют на выживаемость пациентов с миелоидной саркомой, но могут понадобиться, если опухоль сдавливает важный орган или вызывает другие тяжелые симптомы. Эти методы лечения применяют только в сочетании с химиотерапией.

Прогноз при миелоидной саркоме зависит от многих факторов. В основном — от заболевания, которое стало причиной миелосаркомы.

Точные статистические данные по прогнозу миелоидной саркомы у детей недоступны из-за редкости заболевания и его неоднородности. В целом показатель пятилетней выживаемости примерно такой же, как и при остром миелобластном лейкозе и составляет около 70% (но зависит от группы риска).

Он лучше при расположении опухоли в центральной нервной системе и глазнице, а хуже — при кожных формах заболевания.

Миелоидная саркома — опухоль, состоящая из миелобластов и расположенная вне костного мозга. Как правило, она встречается при остром миелобластном лейкозе. Чаще всего у детей она поражает кожу и глазницу, реже — другие органы и ткани.

Ее диагностируют с помощью инструментальных методов, а лечат так же, как и острый миелобластный лейкоз.