-
Что такое лейкоз
Миелобластный лейкоз
Миелобластный лейкоз — это злокачественное заболевание кроветворной системы. Распознать его очень сложно, поэтому родителям важно понимать, как прогрессирует болезнь, и на какие симптомы важно обратить внимание.
30 октября 2024 938 4 минуты - Механизм развития и формы заболевания
- Факторы риска
- Симптомы миелобластного лейкоза у детей
- Диагностика
- Лечение
- Прогнозы
- Коротко о миелобластном лейкозе
![](data:image/svg+xml;utf8, <svg xmlns="http://www.w3.org/2000/svg" width="256" height="256"> </svg>)
Детский онколог -
Обратитесь к врачу
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.
-
Механизм развития и формы заболевания[1][2][3][4]
Клетки крови образуются в костном мозге из кроветворных стволовых клеток. Сначала происходит разделение на два ростка: лимфоидный, из которого образуются лимфоциты, и миелоидный, где берут начало все остальные клетки — эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов.
Прежде чем созреть, они проходят несколько стадий развития от бластных клеток до зрелых.
В норме все ростки кроветворения сбалансированы и производят ровно столько клеток крови, сколько нужно организму. Но иногда случается сбой, и одна из незрелых клеток начинает бесконтрольно делиться. Она заполняет костный мозг, вытесняя здоровые клетки, и в больших количествах выходит в кровь, где у здорового ребенка находятся только зрелые клетки. Так развивается лейкоз.
Если поломка произошла в одной из клеток, сформированных в лимфоидном ростке, лейкоз называют лимфоидным, а если в миелоидном ростке — миелоидным (миелобластным лейкозом, миелолейкозом, ОМЛ). ОМЛ у детей встречается сравнительно редко: на его долю приходится около 15% всех случаев детских онкозаболеваний. Соотношение частоты лимфоидных и миелоидных лейкозов у детей — примерно 3−4 к 1.
Подтип ОМЛ зависит от того, какая именно клеточная линия поражена. В франко-американско-британской классификации выделяют 8 основных вариантов ОМЛ:
- М0 (ОМЛ с минимальной дифференцировкой);
- М1 (ОМЛ без созревания);
- М2 (ОМЛ с признаками созревания);
- М3 (Острый промиелоцитарный лейкоз);
- М4 (Острый миеломоноцитарный лейкоз);
- М5 (Острый моноцитарный лейкоз);
- М6 (Острый эритроидный лейкоз);
- М7 (Острый мегакариоцитарный лейкоз).
Это список не полный: некоторые формы ОМЛ встречаются у детей крайне редко.
-
Факторы риска[1][2][3][4][5]
Точные причины развития миелобластного лейкоза неизвестны. Риск его возникновения несколько повышен при:
- некоторых врожденных заболеваниях (синдромах Дауна, Блума и Ли-Фраумени, анемии Фанкони, атаксии-телеангиэктазии, нейрофиброматозе);
- случаях лейкоза в семье;
- предшествующей лучевой и химиотерапии из-за другого онкологического заболевания;
- иммуносупрессивной терапии после трансплантации органов;
- длительном воздействии радиации или химических канцерогенов (например, бензола);
- нарушениях кроветворения (миелодиспластическом синдроме, миелофиброзе, апластической анемии).
-
Симптомы миелобластного лейкоза у детей[1][2][3][4][5]
Проявления миелобластного лейкоза связаны c тем, что в костном мозге практически не производятся никакие клетки, кроме бластных.
- Нехватка эритроцитов и гемоглобина (анемия) проявляется бледностью, слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой.
- Снижение уровня тромбоцитов приводит к беспричинному появлению синяков в необычных местах, кровоизлияниям в слизистые оболочки, носовым кровотечениям, кровоточивости десен.
- Уменьшение количества нормальных лейкоцитов предрасполагает к частым инфекционным заболеваниям.
Бластные клетки занимают большой объем в костном мозге, вызывая боль в костях и суставах. Также они могут скапливаться в других органах в виде изолированных плотных опухолей — миелоидных сарком. Чаще всего они проявляются появлением плотных синюшных образований в толще кожи. Другая частая локализация — глазница, при ее поражении глаз выпячивается вперед, иногда опускается веко. Также могут возникнуть:
- увеличение лимфоузлов и миндалин;
- дискомфорт и боль в животе;
- кашель и затруднение дыхания.
Неспецифические симптомы включают головную боль, нечеткость зрения, снижение аппетита, потерю массы тела.
-
Диагностика[1][2][3][4][5]
При подозрении на лейкоз педиатр назначает клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если крови обнаружены бластные клетки и другие отклонения, ребенка госпитализируют.
В стационаре для подтверждения диагноза выполняют пункцию костного мозга. Полученные клетки исследуют морфологическими, цитохимическими, иммунофенотипическими, цитогенетическими и молекулярно-генетическими методами для уточнения конкретного подтипа лейкоза. Это необходимо для определения тактики лечения и оценки прогноза.
Для поиска злокачественных клеток в центральной нервной системе проводят люмбальную пункцию. Чтобы определить поражения внутренних органов, проводят УЗИ, рентгенографию, КТ, МРТ и ПЭТ/КТ. Для оценки их функционального состояния используют дополнительные методы, например, биохимический анализ крови, электрокардиографию и другие.
При необходимости врач может назначить и другие диагностические исследования.
-
Лечение[1][2][3][4][5]
Схема и продолжительность терапии зависит от конкретного типа заболевания, его тяжести, степени поражения организма и его общего состояния. Ее назначает детский врач-онколог или врач-гематолог.
Основная цель лечения миелобластного лейкоза — уничтожение максимального числа злокачественно перерожденных клеток в организме. Оно проходит в несколько этапов.
- Индукция — введение комбинации химиопрепаратов в высоких дозах для достижения ремиссии.
- Консолидация — дополнительные курсы химиотерапии для закрепления ремиссии и профилактики рецидивов.
- Профилактика нейролейкоза — введение химиопрепаратов интратекально (в спинномозговую жидкость).
- Трансплантация костного мозга — проводится по строгим показаниям пациентам из группы высокого риска развития рецидива или с рефрактерным течением заболевания.
Помимо этого, могут применяться таргетная и иммунотерапия, а при поражении ЦНС — лучевая терапия.
Сопроводительная терапия представляет собой борьбу с осложнениями и облегчение симптомов заболевания. В нее могут входить:
- переливание препаратов крови;
- профилактическое и лечебное назначение противомикробных средств;
- противовоспалительная терапия и обезболивание;
- психологическое консультирование и психотерапия.
Терапия миелобластного лейкоза обычно длится не меньше полугода. После достижения ремиссии ребенок должен проходить регулярные диспансерные осмотры.
-
Прогнозы[1][2][5][7]
Шансы на успех лечения зависят от конкретной формы миелобластного лейкоза, наличия и характера генетических перестроек или мутаций в бластах, возраста ребенка, тяжести заболевания и общего состояния здоровья. В целом при своевременно начатой терапии современными средствами пятилетняя выживаемость достигает 70%.
Даже после достижения ремиссии заболевание может иметь отдаленные последствия, которые появляются спустя месяцы и годы. Среди них:
- рецидив лейкоза — развивается примерно у 30% пациентов;
- вторичные новообразования;
- нарушения функции сердца и печени;
- проблемы с фертильностью;
- когнитивные расстройства.
Некоторые из них удается предотвратить или излечить. Для этого необходимо своевременно проходить диспансерные обследования и выполнять все рекомендации врача.
-
Коротко о миелобластном лейкозе
Миелобластный лейкоз — тяжелое и опасное заболевание, которое еще не так давно однозначно считалось смертельным. Сейчас ситуация изменилась: современные методы терапии позволяют помочь большинству детей с подобным диагнозом. Тем не менее лечение лейкоза — это длительный процесс, требующий от родителей сил, терпения и готовности поддержать ребенка.
Примечания
-
↑ Acute Myeloid Leukemia (AML) — Together. St. Jude Children's Research Hospital. Источник
-
↑ Childhood AML. Reviewed by Katherine G. Tarlock, MD — Leukemia & Lymphoma Society. Источник
-
↑ Ursula Creutzig et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood (2012) 120 (16): 3187−3205. Источник
-
↑ What to know about acute myeloid leukemia in children. Medically reviewed by Mia Armstrong, MD — By Mary West on April 29, 2021. Medical News Today. Источник
-
↑ Dirk Reinhardt, Evangelia Antoniou, and Katharina Waack. Pediatric Acute Myeloid Leukemia—Past, Present, and Future. J Clin Med. 2022 Feb; 11(3): 504. Published online 2022 Jan 19. Источник
-
↑ Childhood Acute Myeloid Leukemia/Other Myeloid Malignancies Treatment — National Cancer Institute at the National Institutes of Health. Источник
-
↑ Childhood AML treatment — Leukaemia Foundation. Источник
-
↑ Survival Rates for Childhood Leukemias — American Cancer Society. Источник
Читайте также
-
Что такое лейкозПричины лейкоза у детейЛейкоз у ребенка — это не наказание за нездоровый образ жизни родителей. Возникновение болезни чаще всего случайно. Но факторы риска, которые могут привести к развитию лейкоза все-таки существуют. В статье рассказываем о современных взглядах на причины болезни. -
Что такое лейкозДиагностика и лечение различных видов лейкозовВ этой статье мы расскажем о том, чем различаются виды злокачественных заболеваний крови, какие из них лучше поддаются лечению и как точная диагностика помогает в подборе наиболее эффективного протокола терапии. -
Что такое лейкозТрансплантация костного мозгаВ статье расскажем, в каких ситуациях нужна трансплантация костного мозга, где и как она проходит, какими осложнениями грозит и как ищут донора для заболевшего ребенка.