Задать вопрос
Главная Что такое лейкоз Ювенильный миеломоно­цитарный лейкоз
  • Что такое лейкоз

    Ювенильный миеломоно­цитарный лейкоз

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз — это редкое злокачественное заболевание крови. Оно проявляется в раннем детском возрасте и в большинстве случаев связано с наследственными или приобретенными мутациями. По своим проявлениям эта болезнь иногда отличается от других лейкозов у детей.

    27 марта 2024 68 5 минут
    Елфимова Анна Юрьевна
    Детский онколог
  • Ювенильный миеломоно­цитарный лейкоз
  • Обратитесь к врачу

    Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.

  • Что такое ювенильный миеломоноцитарный лейкоз у детей[1][2][3][4][5]

    Всем клеткам крови дают начало универсальные кроветворные стволовые клетки костного мозга. В своем развитии они проходят несколько стадий созревания (дифференцировки) от совсем юных (бластов) до зрелых клеток.

    На первой стадии этого процесса разделяются два ростка. Из лимфоидного образуются лимфоциты, а из миелоидного — все остальные клетки. В норме соотношение всех созревающих клеток сбалансировано и отвечает потребностям организма. При лейкозе некоторые клетки становятся злокачественными, начинают бесконтрольно размножаться, вытесняют нормальные кроветворные клетки костного мозга и выходят в кровь. От того, с каким именно типом клеток произошло это злокачественное перерождение, зависит тип лейкоза.

  • Распространенность[1][2]

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз — разновидность хронического лейкоза, который редко встречается у детей — он составляет около 1% от всех педиатрических лейкозов и встречается у одного ребенка из миллиона. В 95% случаев этот диагноз ставят детям до шести лет. Обычно заболевание проявляется примерно в двухлетнем возрасте. У мальчиков ЮММЛ встречается в 2−3 раза чаще, чем у девочек.

  • Факторы риска[1][2][3][4][5]

    Точные причины развития ювенильного миеломоноцитарного лейкоза неизвестны. Примерно у 90% пациентов с ЮММЛ встречаются специфические мутации — наследственные или приобретенные.

    Существует два наследственных заболевания, которые связаны с повышенной предрасположенностью к ЮММЛ:

    • Нейрофиброматоз первого типа (болезнь фон Реклингхаузена, вызывается мутацией гена NF1). Заболевание проявляется характерными пигментными пятнами цвета «кофе с молоком» на коже, доброкачественными опухолями оболочек нервов (нейрофибромами), аномалиями костей и радужной оболочки глаз. Риск ЮММЛ при нем повышается более чем в 200 раз.
    • Синдром Нунан (связан с мутацией PTPN11, реже других генов), при котором наблюдаются задержка роста, психического и полового развития, деформации лица и поражение сердца. ЮММЛ при нем развивается в отдельных случаях, обычно в очень раннем возрасте и может исчезать спонтанно даже при отсутствии лечения.
  • Симптомы[1][2][3][4][5]

    При ювенильном миеломоноцитарном лейкозе снижается количество нормальных клеток в организме, злокачественные клетки накапливаются в органах и тканях, поэтому возникает общая интоксикация.

    Угнетение нормального кроветворения в костном мозге может привести к появлению следующих состояний:

  • Диагностика[1][2][3][4][5]

    Диагностика ювенильного миеломоноцитарного лейкоза включает:

    • подробный опрос и осмотр пациента;
    • развернутый клинический анализ крови;
    • анализа пунктата (биоптата) костного мозга.

    В специфические тесты на ЮММЛ входят:

  • Лечение[1][2][3][4][5]

    Лечение ювенильного миеломоноцитарного лейкоза проводят в специализированном онкогематологическом стационаре. Единственный вид радикальной помощи пациентам с ЮММЛ в настоящее время — трансплантация костного мозга.

    Поиск донора и подготовка к операции занимают некоторое время, и в ожидании процедуры врач может назначить поддерживающую терапию, химиотерапию или выбрать выжидательную тактику в зависимости от тяжести заболевания и общего состояния ребенка. Некоторым пациентам назначают таргетную терапию при наличии показаний к ней (их определяют молекулярными методами исследования).

  • Прогноз[1][2][3][4][5]

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз отличается агрессивным течением. Если диагноз ставят поздно, шансы на выздоровление значительно снижаются. К факторам сильного риска относят также рефрактерное и рецидивирующее течение болезни, высокий уровень фетального гемоглобина, соматические мутации и сложные цитогенетические характеристики клеток.

  • Коротко о ЮММЛ

    Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз представляет собой редкое и сложное онкогематологическое заболевание, которое проявляется у маленьких детей и часто имеет генетическую природу. Оно протекает достаточно агрессивно и не всегда поддается лечению. На данный момент единственным доступным видом радикальной помощи пациентам с ЮММЛ является пересадка костного мозга. Разработки эффективного лечения ювенильного миеломоноцитарного лейкоза продолжаются, некоторые из них уже недалеки от практического применения.

Читайте также

  • Виды лейкозов
    Что такое лейкоз
    Виды лейкозов
    Лейкозом заболевают и взрослые, и дети. Есть виды болезни, очень сложно поддающиеся лечению, а есть те, при которых выживают 9/10 пациентов.
  • Рецидив лейкоза: причины, диагностика и лечение
    Что такое лейкоз
    Рецидив лейкоза: причины, диагностика и лечение
    При своевременно начатом и правильно проведенном лечении лейкозы у большинства детей удается вылечить, то есть добиться длительной, а иногда и пожизненной ремиссии. Однако, спустя месяцы или годы заболевание может появиться вновь. Как часто лейкоз рецидивирует и какие в таком случае прогнозы — рассказываем в статье.
  • Лейкоз у детей: симптомы, диагностика и лечение
    Что такое лейкоз
    Лейкоз у детей: симптомы, диагностика и лечение
    Лейкоз, лейкемия или белокровие — это три названия одного и того же злокачественного заболевания кроветворной системы. Сегодня лейкоз у детей успешно лечат, но многое зависит от того, когда удалось распознать болезнь.

Поиск

Что вас интересует?
Указывая свои данные, вы даете согласие на обработку персональных данных в соответствии с политикой конфиденциальности


* Вы будете перенаправлены на ресурс партнера проекта «Просто спросить», где вы сможете заполнить форму и получить консультацию врача.
Указывая свои данные, вы даете согласие на обработку персональных данных в соответствии с политикой конфиденциальности


* Вы будете перенаправлены на ресурс партнера проекта «Просто спросить», где вы сможете заполнить форму и получить консультацию врача.

Поиск

Что вас интересует?