Как проявляется лейкоз у детей

Симптомы тесно связаны с механизмом развития болезни. Поэтому сначала нужно разобраться, что происходит в организме ребенка, больного лейкозом.

Внутри костей находится костный мозг. Он превращает стволовые клетки в незрелые — бласты. Когда бласты созревают, они становятся эритроцитами, тромбоцитами и лейкоцитами. Это важные элементы крови. Эритроциты насыщают ткани клеток кислородом. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови, необходимой чтобы останавливать кровотечение. Лейкоциты ответственны за иммунитет.

При лейкозе эта функция нарушается. Бласты не созревают и начинают бесконтрольно делиться. Количество здоровых клеток в крови уменьшается, а количество бластов, наоборот, растет. Это приводит к снижению иммунитета, развитию анемии и нарушению свертываемости крови.

Симптомы неспецифичны[1]. Это значит, что лейкоз легко перепутать с другими болезнями[1]. Когда он только начинает развиваться, симптомы напоминают ОРВИ и грипп, бронхит, фарингит, ангину. Еще болезнь может проявляться как аппендицит, кишечная инфекция, болезнь почек, острая ревматическая лихорадка, а иногда выглядит как обычный ушиб.

Анализ крови не всегда достоверен. Подозрение на лейкоз возникает, когда в крови обнаруживаются бластные клетки. Так, если их уровень выше 1012−1013 литр — это практически всегда говорит о лейкозе. Но бласты выходят в кровоток не в начале болезни, а позже, поэтому анализ может их не показать.

Есть и другие изменения крови, которые при наличии симптомов могут указать на лейкоз, например, анемия и снижение числа тромбоцитов. Но они тоже проявятся не сразу. Для точной диагностики понадобится уточняющий анализ крови. В случаях, когда состояние ребенка критическое, возьмут пункцию костного мозга.

Легко пропустить. Лейкоз встречается редко: по статистике заболевает только 4 ребенка из 100 000, поэтому большинство врачей в своей практике никогда не сталкивается с болезнью. А значит, у специалиста могут возникнуть трудности с постановкой диагноза.

Симптомы лейкоза у детей зависят от того, как развивается болезнь. Когда она затрагивает определенный орган или систему, появляется не один конкретный симптом, а целая группа. Их называют синдромами.

Основные. Это общие, системные синдромы. Именно они чаще всего проявляются в начале болезни. Сначала возникают признаки интоксикации, к которым могут присоединиться геморрагический, анемический, лимфопролиферативный, костно-суставной и иммунодефицитный синдромы.

Синдромы не обязательно следуют друг за другом. Иногда они проявляются все вместе или наоборот — не проявляются совсем.

Дополнительные синдромы возникают, когда в опухолевый процесс включаются разные органы и системы. Расскажем про каждый синдром поподробнее.

При лейкозе сосуды становятся ломкими. А выработка тромбоцитов, ответственных за их починку и остановку кровотечения, сокращается. В результате у больного ребенка появляются:

• Кровоподтеки (синяки) и точечные кровоизлияния на коже (петехии). Они возникают спонтанно, без механического воздействия, ушиба. Синяки и геморрагическая сыпь могут появляться в любом месте, но чаще локализуются в области голеней.
• Носовое, десневое, желудочно-кишечное кровотечение, которое проявляется рвотой в виде «кофейной гущи» или черным, дегтеобразным стулом. У девочек пубертатного возраста — обильные месячные и маточные кровотечения.

Выработка эритроцитов при лейкозе тоже сокращается и возникает дефицит. Эритроциты важны организму: они содержат гемоглобин — он нужен, чтобы насыщать ткани кислородом. Снижение уровня гемоглобина приводит к анемии, которая усугубляется еще и частыми кровотечениями.

Анемию определяют по результатам анализа крови, но она нередко сопровождается и внешними симптомами:

• бледностью кожи и слизистых, иногда с желтоватым или серым оттенком;.
• быстрой утомляемостью;
• резкими перепадами настроения;
• головокружением;
• головными болями;
• учащенным сердцебиением;
• одышкой.

Когда в появляются бласты, иммунная система пытается их обезвредить. Так появляется лимфаденопатия — это увеличение лимфатических узлов: чаще шейных, подмышечных и в паху. Лимфоузлы при лейкозе безболезненны. Если их ощупать, они свободно передвигаются под кожей, а их размер может превышать 2 см.

При T-клеточном лейкозе увеличиваются лимфоузлы в грудной клетке и сдавливают верхнюю полую вену, поэтому добавляются другие симптомы:

• отечность лица и шеи;
• синюшность кожи (цианоз);
• выбухание вен на шее, руках, верхней части тела;
• одышка и приступы удушья.

Иногда лейкоз у детей сопровождается синдромом Микулича, при котором одновременно увеличиваются подчелюстные, околоушные и окологлазничные лимфатические узлы. Тогда у ребенка меняется овал лица, опухают и опускаются верхние веки, ему становится трудно глотать и говорить.

При лейкозе в крови уровень лейкоцитов растет. Но эти формы незрелые — они не могут бороться с инфекциями. При этом количество зрелых лейкоцитов, которые могли бы справиться с болезнью, снижается. Появляются симптомы иммунодефицита:

• Ребенок часто заражается вирусными, бактериальными и грибковыми заболеваниями. Чаще всего лейкозу у детей сопутствуют ОРВИ, инфекционный мононуклеоз, коклюш, пневмония, ангина, эпидемический паротит («свинка»).
• Ребенок тяжело переносит инфекции. Даже привычная сезонная простуда может привести к опасным осложнениям — пневмонии, сепсису.
• Если ребенок поранится, раны заживают медленно, часто появляется нагноение.

Лейкоз поражает костную систему, нарушает минеральный обмен и способствует вымыванию кальция из костей, поэтому они становятся хрупкими. Симптомы костно-суставного синдрома:

• Боль в костях (оссалгию) и суставах (артралгию). Поражаются в основном крупные суставы: коленный, голеностопный, плечевой, локтевой.
• Ограничение подвижности. Ребенок бережет больную часть тела, у него меняется походка, появляется хромота.
• Переломы костей под действием минимального усилия. Так, компрессионный перелом позвоночника может возникнуть под тяжестью собственного веса.

Иногда единственный признак лейкоза — симптомы, которые появляются, когда опухолевые клетки проникают в другие ткани. Если эти признаки появились раньше основных синдромов — это чаще всего ухудшает прогноз болезни.

Поражение кожи и слизистых. При лейкозе в разных местах тела появляются язвы, отеки, розовые, красные, фиолетовые узелки (лейкемиды). При поражении слизистых полости рта и глотки — гингивит, стоматит, тонзиллит.

Поражение мочеполовой системы[2]. Признаки:

• ребенок чаще встает в туалет ночью, появляется недержание;
• у мальчиков увеличиваются яички;
• при поражении почек появляются общие симптомы почечной недостаточности: кровь в моче, слабость, тошнота, отсутствие аппетита.

Поражение селезенки, печени, стенок кишечника. Симптомы: боль в животе, чередование поноса и запора. Иногда у больных детей наблюдаются приступы, имитирующие острый панкреатит, аппендицит.

Поражение глаз[3]. Из-за кровоизлияния под конъюнктиву у ребенка краснеют склеры, появляется светобоязнь, боль в глазном яблоке при нажатии через закрытое веко. Может снизиться острота зрения, но это встречается редко.

Поражение центральной нервной системы и черепных нервов. О лейкозе могут говорить головные боли, напряжение затылочных мышц, головокружение, нарушения зрения и слуха, тошнота и рвота, не приносящая облегчения. При вовлечении спинного мозга — утрата чувствительности, слабость мышц ног (парез), расстройство мочеиспускания и дефекации.

Поражение легких. К симптомам заболевания в этом случае относятся одышка, удушье, кашель. Ребенку приходится спать полусидя — другие позы усиливают симптомы.

Сначала врач побеседует с родителями, а потом поговорит с ребенком и осмотрит его: обследует кожу и слизистые, ощупает лимфатические узлы, живот. Если доктор заподозрит лейкоз[4], он проведет исследования для подтверждения диагноза. Начинают всегда с общего клинического анализа крови (ОКА), его берут из вены или из пальца.

Ребенка с подозрением на лейкоз госпитализируют и в короткие сроки проведут комплексное обследование — это поможет разработать эффективный план лечения для каждого конкретного пациента.

Сначала проведут исследования, которые подтверждают/исключают онкологический диагноз:

• общий анализ крови с развернутой лейкоцитарной формулой;
• пункцию костного мозга (под анестезией). Костный мозг и кровь при наличии в ней бластов направляют на несколько видов исследований. По результатам определяют вид лейкоза и его генетические характеристики, подбирают оптимальную терапию каждому пациенту;
• люмбальную пункцию (под анестезией) — анализ спинномозговой жидкости. Проводится, чтобы исключить поражение нервной системы бластами.

Кроме этого, обследование включает:

• осмотр невролога — специалист определяет неврологический статус и показания к проведению МРТ головного мозга;
• осмотр окулиста — оценивают глазное дно для исключения застоя диска зрительного нерва и поражения сетчатки бластами (редкое проявление лейкоза);
• МРТ головного мозга — проводят по показаниям, при подозрении на очаговое поражение головного мозга и выявлении бластов в спинномозговой жидкости;
• УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза — проводят для оценки состояния органов и исключения поражения бластами;
• рентгенографию грудной клетки — для исключения поражения лимфоузлов средостения.

По показаниям могут назначить КТ грудной клетки, исследование костей/суставов.

В стационаре проведут и общеклинические исследования, которые помогут оценить состояние организма ребенка в целом, функции органов и систем:

• биохимический анализ крови;
• анализ на коагулограмму;
• анализ крови на вирусные инфекции — гепатиты В и С, ВИЧ, вирусы герпеса (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ);
• бакпосев из полости рта, кала, а также мочи и крови — по показаниям;
• ЭКГ, эхокардиографию;
• общий анализ мочи.

Общеклинические исследования необходимы, чтобы минимизировать возможные осложнения при проведении химиотерапии и оптимизировать сопроводительную терапию. По показаниям могут назначить консультации других узких специалистов.

Для лейкоза характерны[5]:

• Общее число лейкоцитов (на гемограмме WBC) — повышено (лейкоцитоз), реже соответствует возрастной норме или снижено (лейкопения).
• Нейтрофилы (лейкоцитарная формула) — юные (миелоциты) отсутствуют, доля палочкоядерных (молодых — BAND, NEU п/я) близка к нулю, процент сегментоядерных (зрелых — NEU с/я) снижен. Отсутствие в лейкоцитарной формуле переходных форм (молодых и юных) на фоне бластемии называют лейкемическим провалом. Это характерный признак лейкоза.
• Число бластных клеток (лимфобластов, миелобластов) — повышено (бластемия).
• Уровень гемоглобина (HGB) — в подавляющем большинстве случаев снижен (анемия), редко бывает в норме или выше.
• Эритроциты (RBC) — число снижено (эритропения).
• Количество ретикулоцитов (RET) — ниже нормы.
• Количество тромбоцитов (PLT) — часто снижено (тромбоцитопения).
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, ESR) — повышена.

Ставить диагноз только по результатам анализа крови нельзя. Общая картина может поменяться позже, когда появятся симптомы. И наоборот, бластемия не всегда говорит о развитии онкологического заболевания. Например, такое состояние может наблюдаться при тяжелых инфекциях. Чтобы подтвердить или исключить лейкоз, нужно исследовать костный мозг.

Лечение лейкоза[4] проходит в 3 этапа:

Первый этап — уничтожение опухолевых клеток. Терапию проводят в онкогематологическом стационаре. Когда опухоль погибает, в кровь выбрасываются токсины. Чтобы предотвратить интоксикацию, пациента помещают под капельницы и постоянно наблюдают за его состоянием. Есть и другие причины госпитализации. Так, если у ребенка выраженная анемия, ему показаны переливания компонентов крови. А если лейкоз вызвал опасные обменные нарушения, нужно лечение под контролем врача.

Второй этап — закрепление результата. Лечение чаще проводится на базе однодневного стационара. Госпитализация требуется, если пациент плохо переносит терапию или нужно следить за действием отдельных групп лекарств.

Третий этап — предупреждение рецидива. Проводится длительно (до двух лет), по месту жительства. Ребенка передают под наблюдение участкового педиатра или гематолога. Когда результаты анализов покажут, что возвращение лейкоза маловероятно, терапию прекращает. Если рецидивов нет в течение 6−7 лет, ребенка считают выздоровевшим.

Лечат заболевание медикаментами — проводят полихимиотерапию, назначают таргетные противоопухолевые препараты. В тяжелых случаях показана трансплантация костного мозга.

Если вы обнаружили у ребенка подозрительные симптомы, запишитесь на прием к педиатру. Участковый врач назначит анализы и инструментальные исследования, направит на консультацию к узким специалистам — неврологу, офтальмологу, фтизиатру, инфекционисту. Это поможет отличить лейкоз от болезней с похожей симптоматикой. Если результаты обследования укажут на злокачественный процесс крови или доктор засомневается в диагнозе, он направит ребенка к гематологу для уточнений.

Удастся ли вылечить лейкоз зависит от:

• вида лейкоза;
• времени постановки диагноза;
• наличия сопутствующих заболеваний.

Современные протоколы лечения позволяют добиться устойчивой ремиссии[6] и выздоровления в 50−80% случаев.