Острый лимфобластный лейкоз

За производство всех клеток крови в организме отвечает красный костный мозг — губчатый материал внутри костей. Костный мозг вырабатывает стволовые клетки, из которых спустя несколько стадий созревания появляются эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.

Один из типов лейкоцитов — лимфоциты. Они выявляют и уничтожают разные бактерии и вирусы. При ОЛЛ процесс созревания лимфоцитов нарушается, из-за чего в кровь попадают молодые незрелые формы этих клеток — лимфобласты. Лимфобласты не способны бороться с инфекциями. Кроме того, эти клетки очень быстро делятся и заполняют костный мозг, вытесняя оттуда нормальные кроветворные клетки — эритроциты и тромбоциты. С током крови лимфобласты разносятся по всему организму и заполняют разные органы — печень, селезенку, лимфатические узлы.

Никто точно не знает, что вызывает острый лимфобластный лейкоз. Пока специалисты выяснили[3], что генетические изменения в стволовых клетках крови приводят к нарушению нормального созревания лимфоцитов. Однако причины возникновения мутации в ДНК все еще неизвестны.

Тем не менее существуют определенные факторы[4], которые могут повысить вероятность развития этой болезни у ребенка:

• наличие брата или сестры с лейкемией в анамнезе;
• пройденная лучевая терапия или химиотерапия для лечения другого типа рака;
• прием лекарств для подавления иммунной системы после пересадки органов;
• некоторые генетические заболевания, например, синдром Дауна, анемия Фанкони.

При этом наличие какого-либо фактора риска не означает, что ребенок наверняка заболеет лейкозом.

Симптомы появляются[5], потому что здоровые клетки крови замещаются бластами. Например, у детей может развиться анемия, потому что костный мозг перестает вырабатывать обычное количество эритроцитов. Ребенок с анемией выглядит бледным, чувствует сильную усталость или слабость, у него появляется одышка.

Из-за недостатка тромбоцитов на теле возникают синяки и петехии — точечные кровоизлияния, медленно заживают даже мелкие порезы и ссадины, появляется кровоточивость десен и носовые кровотечения.

Другие симптомы острого лимфобластного лейкоза включают:

• боль в костях;
• увеличенные лимфатические узлы в области шеи, паха, подмышек и в других местах (особенно при Т-линейном ОЛЛ);
• плохой аппетит, потеря веса;
• высокая температура, потливость;
• боль в животе;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• при распространении бластных клеток в центральную нервную систему — судороги, ухудшение зрения, рвота головокружения и головные боли.

Диагноз ОЛЛ ставится после тщательного медицинского осмотра ребенка, сбора анамнеза, а также проведения нескольких тестов.

В поликлинике проведут исследования крови. С помощью общего анализа можно определить количество эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов, а также оценить наличие бластных клеток и их количество. Помимо этого, ребенку назначают биохимический анализ крови для оценки состояния печени, почек и других органов. Если заподозрят лейкоз, ребенка госпитализируют.

В стационаре:

• Исследования костного мозга. Проводятся для подтверждения диагноза. Одна из процедур — пункция костного мозга. Ребенку делают наркоз, после этого врач специальной иглой делает прокол тазобедренной кости и берет на анализ костный мозг, который по консистенции напоминает кровь. Специалисты исследуют полученные образцы под микроскопом и выясняют, в каком количестве там присутствуют бластные клетки.

Кроме пункции выполняются цитогенетический анализ и иммунофенотипирование. Специалисты внимательно изучают образцы крови или костного мозга и проверяют количество хромосом и наличие в них изменений. Эти тесты предоставляют больше информации о точном типе ОЛЛ у ребенка, вероятном течении заболевания и наилучшем способе его лечения.

Существуют различные способы лечения детского острого лимфобластного лейкоза, но их общая цель — избавиться от бластных клеток и восстановить нормальное функционирование костного мозга.

Основное лечение:

1. Химиотерапия. Она представляет собой комбинацию разных препаратов, которые убивают раковые клетки. Какие лекарства получает ребенок, как долго их будет принимать и в какой комбинации зависит от подтипа ОЛЛ, возраста ребенка и группы риска заболевания. Обычно химиотерапия проводится в несколько курсов с небольшими периодами отдыха между ними, чтобы дать организму ребенка возможность восстановиться и свести к минимуму риски осложнений, связанных с лечением.
2. Трансплантация стволовых клеток. Некоторым детям с ОЛЛ с высоким риском рецидива или устойчивостью к химиотерапии может потребоваться пересадка стволовых клеток. Ее также называют трансплантацией костного мозга. Вот как все происходит. С помощью высокодозной химиотерапии и/или лучевой терапии в организме уничтожают бласты, а затем в организм ребенка вливают донорские стволовые клетки, которые восстанавливают кроветворение.
3. Лучевая терапия. Детям, у которых при постановке диагноза обнаружены бласты в спинномозговой жидкости, может потребоваться лучевая терапия на область головного мозга. Для уничтожения бластов используют высокоэнергетическое рентгеновское излучение.
4. Таргетная терапия. Лечение с помощью специфических препаратов, которые находят и атакуют лимфобласты, минимально повреждая здоровые клетки.
5. Иммунотерапия. Лечение специфическими препаратами или с помощью запрограммированных иммунных клеток самого пациента. Применяется для пациентов из групп высокого риска развития рецидива или уже развившимся рецидивом.

Главное в реабилитации — вернуть ребенка, перенесшего ОЛЛ, к привычным занятиям и увлечениям и повысить качество его жизни. Восстановление после лечения практически не отличается от аналогичных мер при других видах лейкоза и включает:

• Укрепление иммунной системы. Для этого нужно поддерживать здоровый образ жизни: поддерживать физическую активность, следить за качеством питания и сна, избегать ожирения. Еще один важный фактор — ребенку нужно максимально избегать долгого нахождения под солнцем.
• Немедицинскую помощь, которая направлена на улучшение эмоционального состояния ребенка и повышение его социальной активности. Ребенку полезны консультации с психологом, группы поддержки семей, детские лагеря, арт-терапия, музыкальная терапия, подготовка к школе, игры, кружки.
• Наблюдение в клинике, где проводилось лечение или по месту жительства.

Так как о причинах развития ОЛЛ практически ничего не известно, никаких надежных способов профилактики не существует[6]. Единственное (и очень важное), что могут сделать родители — внимательно следить за самочувствием своего ребенка, знать симптомы онкогематологических заболеваний и регулярно посещать педиатра.