РТПХ: причины, профи­лактика ­и ле­чение

Аллогенная (от другого человека) трансплантация кроветворных стволовых клеток — важный метод лечения, который помогает спасти жизнь пациентам с лейкозом, лимфомой и некоторыми другими заболеваниями костного мозга (например, апластической анемией и миелодиспластическим синдромом). При этом трансплантат содержит донорские Т-лимфоциты, задача которых — отличать свои клетки от чужих и атаковать чужие. В этом им помогают специальные белки-маркеры на поверхности клеток, которые называются человеческим лимфоцитарным антигеном (HLA), или главным комплексом гистосовместимости (MHC).

Донора костного мозга всегда подбирают таким образом, чтобы его HLA был максимально близок к HLA пациента. Тем не менее всегда есть вероятность, что донорские Т-лимфоциты распознают какие-то клетки реципиента как чужеродные и станут их атаковать. Это называется реакцией «трансплантат против хозяина» (сокращенно РТПХ), и с теми или иными ее проявлениями сталкиваются от трети до половины реципиентов костного мозга. В своих проявлениях она во многом похожа на системные аутоиммунные заболевания, однако атаку на ткани производит не своя собственная, а полученная от донора иммунная система.

Эта классификация была разработана в то время, когда пересадку кроветворных стволовых клеток проводили только от ближайших родственников. Сейчас существуют разные модификации и методики трансплантации, при которых границы между острой и хронической формами могут быть стерты (хотя эта классификация применяется до сих пор). В силу этого, помимо деления реакции «трансплантат против хозяина» по срокам возникновения, ее подразделяют на основании пораженных органов — например, РТПХ печени.

Стадии острой РТПХ определяют отдельно для каждой пораженной системы. К примеру, для кожи их критерии таковы:

• первая —- сыпь менее чем на 25% поверхности тела;
• вторая — сыпь на 25−50% поверхности тела;
• третья — сыпь более чем на 50% поверхности тела;
• четвертая — поражение всей кожи с формированием пузырей и отслойкой.

Аналогично стадирование острой РТПХ кишечника проводят по объему стула, РТПХ печени — по уровню билирубина. Если поражено сразу несколько органов или систем, то степень РТПХ выставляется по наиболее пораженной из них.

Хроническая РТПХ может протекать в легкой, умеренной (средней тяжести) и тяжелой формах.

При хронической РТПХ число возможных органов-мишеней увеличивается:

• Кожа: сыпь, сухость, уплотнение, утолщение, зуд, изменение окраски, уменьшение потоотделения, повышенная чувствительность к изменениям температуры окружающей среды.
• Ногти: изменение текстуры, твердость, хрупкость, отслоение.
• Волосы: выпадение на голове и теле, изменение окраски.
• Мышцы: слабость и судороги.
• Суставы: тугоподвижность, затрудняющая полное разгибание.
• Глаза: сухость, боль, непереносимость яркого света, покраснение, гиперпигментация вокруг глаз.
• Слизистые оболочки полости рта: сухость, повышенная чувствительность к горячей, холодной, острой, мятной пище и газированным напиткам, болезненные язвы.
• Желудочно-кишечный тракт: потеря аппетита, снижение массы тела, тошнота, рвота, диарея, боль в животе.
• Печень: желтуха, отклонения печеночных проб в биохимическом анализе крови, скопление жидкости в брюшной полости.
• Легкие и бронхи: затрудненное дыхание и одышка, хронический непроходящий кашель, слышимые хрипы при дыхании.
• Половые органы: сухость, раздражение, зуд, боль.

При любых подобных проявлениях у ребенка, перенесшего трансплантацию костного мозга, необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Также поводом для обращения служит любое повышение температуры тела у таких детей.

В тяжелых случаях используют фотоферез, или экстракорпоральную фотоиммунотерапию. Для этого у пациента забирают некоторое количество крови, выделяют из нее лейкоциты, обрабатывают их повышающим светочувствительность препаратом и облучают ультрафиолетом, после чего возвращают эти клетки в кровь. Лимфоциты в крови реагируют на обработанные клетки таким образом, что у них снижается агрессивность к органам и тканям пациента — как следствие, проявления РТПХ уменьшаются. Процедуру проводят с помощью специального аппарата[7].

Всем пациентам, прошедшим трансплантацию костного мозга, и особенно пациентам с РТПХ необходима защита от солнца. В зависимости от симптомов могут понадобиться диета или медицинское питание, противоаллергические и обезболивающие препараты и другие методы лечения. Для профилактики инфекционных осложнений при иммуносупрессии назначают противобактериальные, противогрибковые и противовирусные препараты.