Моноцитарный лейкоз

Все клетки крови формируются в костном мозге из кроветворных стволовых клеток. Из них образуется два ростка — лимфоидный и миелоидный. Они дают начало клеткам крови. В своем развитии эти клетки проходят несколько стадий — от совсем юных (бластов) до зрелых. В норме в кровь выходят только зрелые клетки, которые могут полноценно выполнять свои функции.

Иногда в процессе формирования клеток происходит поломка. Одна из незрелых форм начинает быстро делиться, вытесняет здоровые клетки и выходит в кровь. Так развивается лейкоз. Злокачественному перерождению могут подвергнуться любые клетки. Если поломка случилась с клетками крови, произошедшими из миелоидного ростка костного мозга, такое заболевание называют миелоидным (миелобластным) лейкозом.

Моноцитарный лейкоз — один из видов миелобластного лейкоза. При этом заболевании в костном мозге вырабатывается намного больше моноцитов, чем требуется организму. Эти клетки и их предшественники начинают преобладать в костном мозге, нарушая производство всех остальных клеток крови.

Незрелые монобласты в больших количествах выходят в кровь и накапливаются в разных органах и тканях, например, коже, деснах и центральной нервной системе.

Моноцитарный лейкоз может быть острым и хроническим. Острый — одна из самых распространенных форм острого миелобластного лейкоза у детей. Он составляет 15−24% от всех случаев.

Согласно FAB (франко-американско-британской) классификации, острый моноцитарный лейкоз обозначают М5. Его подразделяют на два подтипа:

• Острый монобластный лейкоз (М5a, без созревания). Его диагностируют, если в костном мозге и крови преобладают юные формы моноцитов — монобласты.
• Острый моноцитарный лейкоз (М5b, с созреванием). В этом случае преобладают более зрелые формы моноцитов — промоноциты, но также встречаются монобласты и моноциты.

Хронические миелолейкозы, включая моноцитарный, встречаются у детей очень редко.

Точные причины моноцитарного лейкоза неизвестны. Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, риск его развития повышают химические канцерогены, цитотоксические препараты и ионизирующие излучения. Иногда болезнь может быть связана с хромосомными аномалиями или генными мутациями.

Проявляется моноцитарный лейкоз так же, как и другие миелолейкозы. В основном симптомы связаны с тем, что в крови слишком много опухолевых клеток и мало нормальных, зрелых.

• Снижение уровня эритроцитов и гемоглобина (анемия) проявляется бледностью, слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой.
• Из-за нехватки тромбоцитов у ребенка без причины появляются синяки, часто в необычных местах (например, на шее или туловище), точечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения, кровоточивость десен.

• Дефицит нормальных лейкоцитов приводит к частым и продолжительным инфекциям. Их симптомы зависят от типа возбудителя, локализации и тяжести инфекционного процесса.
• Неспецифические симптомы могут включать боль в костях и суставах, головную боль, нечеткое зрение, ухудшение слуха, снижение аппетита, потерю массы тела, отеки, увеличение лимфоузлов.

Иногда при моноцитарном лейкозе наблюдаются увеличение десен, уплотнения в коже и признаки поражения центральной нервной системы. Как и для других лейкозов, характерно увеличение печени и селезенки.

У болезни нет специфических симптомов, которые бы помогли отличить ее от других заболеваний. Врач может заподозрить лейкоз по изменениям в общем анализе крови, например, если зафиксирует увеличение числа лейкоцитов и другие тревожные признаки. Чтобы определить причину изменений, врач назначает развернутый клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой.

При подозрении на лейкоз ребенка госпитализируют и в стационаре проведут аспирационную биопсию костного мозга. При остром моноцитарном лейкозе в костном мозге содержится более 20% незрелых клеток.

Для уточнения конкретного подтипа заболевания используют морфологические, цитохимические и цитогенетические методы, иммунофенотипирование путем проточной цитометрии и молекулярные исследования.

Также проводят люмбальную пункцию, чтобы выяснить, нет ли злокачественных клеток в цереброспинальной жидкости.

Дополнительные методы исследования включают:

• ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ) внутренних органов;
• биопсию поражений кожи и десен.

Лечение моноцитарного лейкоза направлено на уничтожение злокачественно перерожденных клеток в организме. Оно проходит в несколько этапов.

1. Индукция — введение высоких доз нескольких химиопрепаратов для достижения ремиссии.
2. Консолидация — дополнительные курсы химиотерапии, направленные на закрепление ремиссии и профилактику рецидивов.
3. Профилактика или лечение нейролейкоза — введение химиопрепаратов в спинномозговую жидкость.
4. Трансплантация костного мозга — проводится по строгим показаниям у некоторых пациентов — например, с рефрактерной формой болезни или с высоким риском развития рецидива.

В некоторых случаях для лечения используют иммунотерапию и таргетную терапию. Также пациентам с поражением ЦНС может быть показана лучевая терапия.

Сопроводительная терапия представляет собой борьбу с осложнениями и облегчение симптомов заболевания. В нее могут входить:

• переливание препаратов крови;
• профилактическое и лечебное назначение противомикробных средств;
• противовоспалительная терапия и обезболивание;
• психологическое консультирование и психотерапия.

При моноцитарном лейкозе прогноз зависит от:

• возраста;
• подтипа заболевания;
• уровня лейкоцитов при постановке диагноза;
• ответа на индукционную терапию;
• наличия и характера цитогенетических аномалий.

Согласно исследованию, проведенному в 2020 году, общая пятилетняя выживаемость детей с острым моноцитарным лейкозом составляет в среднем 46%.

С появлением новых лекарственных средств и методов терапии вероятность благоприятного исхода становится все выше, особенно при своевременно начатом лечении.

При моноцитарном лейкозе злокачественно перерождаются предшественники моноцитов, в крови и костном мозге появляется чрезмерное количество этих клеток. По проявлениям эта болезнь схожа с другими формами миелоидного лейкоза, но немного чаще вызывает поражения кожи, центральной нервной системы и других органов.

У детей она протекает преимущественно в острой форме, хроническая встречается крайне редко. Для лечения существуют эффективные схемы терапии, которые позволяют многим пациентам достичь длительной ремиссии.