-
Что такое лейкоз
Бифенотипический лейкоз
Для успешного лечения лейкоза очень важно определить его тип. Врачи стараются сделать это в первые недели после постановки диагноза. Однако бывают случаи, когда однозначно установить тип лейкоза не удается. Что такое бифенотипический лейкоз, как он проявляется и можно ли его вылечить, рассказываем далее.
27 марта 2024 1148 4 минуты Елфимова Анна Юрьевна
Детский онколог -
Обратитесь к врачу
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.
-
Что такое острый бифенотипический лейкоз
Острый бифенотипический лейкоз — вид острого лейкоза, при котором злокачественные клетки одновременно содержат маркеры, характерные для двух линий бластов: миелоидных и лимфоидных (Т- или В-клеточных). Также различают острый биклональный (билинейный) лейкоз, когда у одного и того же пациента определяются бласты разных клеточных линий.2 Оба типа лейкоза по классификации ВОЗ (2001 г.) определены в самостоятельную подгруппу в рамках категории «острые миелобластные лейкозы»[2].
Лейкоз — это заболевание костного мозга, главного кроветворного органа. В костном мозге находятся незрелые клетки, из которых образуются все клеточные компоненты крови. Их называют бластами. Различают несколько видов бластов, каждый из которых дает начало определенному типу клеток — клеточной линии. Например, эритробласт будет родоначальником эритроцитов, лимфобласт — лимфоцитов, миелобласт — нейтрофилов, базофилов и ряда других клеток
и т. д. При лейкозе незрелые клетки начинают бесконтрольно размножаться. В результате работа костного мозга нарушается. Причем от принадлежности опухолевых бластов к той или иной клеточной линии напрямую зависит тактика лечения и прогноз болезни. Каждый тип бластов имеет свой собственный набор антигенов, определяя которые врач может узнать, что за клетка стала причиной лейкоза и как на нее лучше воздействовать.
При бифенотипическом лейкозе бласты имеют признаки нескольких клеточных линий, поэтому это заболевание относится к так называемым острым лейкозам со смешанным фенотипом.2 На сегодняшний день в развитии болезни рассматривается два механизма:
- друг за другом следуют мутации, которые наделяют опухолевую клетку признаками бластов другой линии;
- лейкозные клетки развиваются из ранних бластов, которые еще не успели приобрести свойства той или иной клеточной линии[2].
Причины, приводящие к этим процессам, до сих пор не установлены.
-
Как часто встречается
-
Симптомы
Как и другие типы лейкоза, бифенотипический вариант отличает стремительное ухудшение состояния ребенка. Причем нередко отмечается диссонанс между тяжестью симптомов болезни и изменениями в анализах крови[1].
У ребенка могут быть:
- признаки анемии (утомляемость, бледность, общая слабость);
- беспричинное появление синяков и мелких подкожных кровоизлияний, кровоточивость десен и слизистой носа;
- повышение температуры тела;
- признаки общей интоксикации (потеря аппетита, тошнота);
- увеличение печени и селезенки;
- боли в костях и суставах;
- затяжные инфекции.
Симптомы болезни связаны с неправильной работой костного мозга из-за накопления в нем бластов. В результате кроветворение тормозится и у пациента снижается уровень нормальных кровяных клеток: эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов
и т. д. Когда их мало, они не могут должным образом выполнять свои функции. Например, если снижено количество эритроцитов, то развивается анемия, тромбоцитов — появляется кровоточивость и склонность к образованию синяков, нейтрофилов — снижается иммунитети т. д. Такой механизм развития симптомов присущ всем типам лейкоза. Поэтому признаки болезни схожи у детей с разными вариантами заболевания, и отличить один от другого можно только в лаборатории.
-
Диагностика
Диагностика бифенотипического лейкоза основана на клинике и лабораторно-инструментальных анализах.
Врач может заподозрить лейкоз по снижению эритроцитов, тромбоцитов и увеличению лейкоцитов в общем анализе крови. Особенно тревожным признаком будет появление в крови бластов. Чтобы развеять сомнения, врач направит пациента в гематологическое отделение стационара. Там выполнят углубленную диагностику.
У всех детей с подозрением на лейкоз проводят аспирационную биопсию костного мозга. Полученный материал отправляют на изучение в лабораторию. При лейкозе костный мозг содержит более 20% незрелых клеток.
Чтобы узнать тип бластов и генетические мутации, которые могли бы способствовать развитию лейкоза или определить его прогноз, проводят иммунофенотипирование, цитохимическое, цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования. Это очень важный этап диагностики. При бифенотипическом лейкозе бласты одновременно похожи на представителей Т- или В- лимфобластов и миелобластов. Причем, примерно в ⅔ случаев этого заболевания обнаруживаются бласты с антигенами, типичными для В-лимфобластов и миелоидных клеток. На втором месте по распространенности располагается вариант с Т-лимфоидно-миелоидным иммунофенотипом[2].
Также проводят люмбальную пункцию, чтобы выяснить, нет ли злокачественных клеток в цереброспинальной жидкости.
-
Как лечить
Лечение острого бифенотипического лейкоза включает химиотерапию, сопроводительную терапию и, в некоторых случаях, трансплантацию костного мозга.
Химиотерапия проводится особой группой лекарственных средств — цитостатиками. Эти препараты тормозят размножение опухолевых клеток и уничтожаю бласты. В лечении всегда используются несколько цитостатиков. Такой подход позволяет с большей уверенностью достичь ремиссии.
Выбор химиотерапии будет зависеть от результатов обследования и обнаружения особых маркеров на опухолевых клетках. Протокол лечения определяется в зависимости от того, к какому лейкозу окажется ближе бифенотипический вариант: миелоидному или лимфоидному. Однако чаще лечение детей с бифенотипическим лейкозом начинают по схемам, предназначенным для групп высокого риска острого лимфобластного лейкоза[4]. Иногда терапия может меняться в зависимости от молекулярно-генетических особенностей опухоли и ответа на лечение[2].
К сожалению, химиотерапия не безвредна для организма, поэтому, чтобы избежать осложнений и помочь ребенку быстрее восстановиться, параллельно проводят сопроводительную терапию. Различные антибиотики, противовирусные, противогрибковые средства, электролитные препараты, трансфузии компонентов крови
и т. д. назначаются по мере необходимости.Пациентам с рецидивом болезни может быть предложена трансплантация костного мозга[3].
-
Прогноз
Прогноз при бифенотипическом лейкозе хуже, чем при остром лимфобластном лейкозе или при остром миелобластном лейкозе. У детей, по данным группы COG (Children’s Oncology Group), 5-летняя общая выживаемость может достигать более 75%[7].
Примечания
-
↑ Рогова Т. С., Чотий В. А., Кононов В. А. Трудности первичной диагностики острого бифенотипического лейкоза // 74-я Итоговая научная конференция студентов Ростовского государственного медицинского университета. — 2020. — С. 84−86. Источник
-
↑ Баранова О. Ю., Ширин А. Д. Современный взгляд на патогенез, диагностику и лечение отдельных редких вариантов острых лейкозов // Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. — 2022. — Т. 15. — №. 4. — С. 307−326. Источник
-
↑ George B. S. et al. Mixed-phenotype acute leukemia: clinical diagnosis and therapeutic strategies //Biomedicines. — 2022. — Т. 10. — №. 8. — С. 1974. Источник
-
↑ Batra S., Ross A. J. Pediatric mixed-phenotype acute leukemia: what’s new? // Cancers. — 2021. — Т. 13. — №. 18. — С. 4658. Источник
-
↑ Lee H. G. et al. Biphenotypic acute leukemia or acute leukemia of ambiguous lineage in childhood: clinical characteristics and outcome // Blood research. — 2019. — Т. 54. — №. 1. — С. 63. Источник
-
↑ Chang T. Y. et al. Cytogenetic aberration in mixed-phenotype acute leukemia in children: A single-center retrospective review // Pediatrics & Neonatology. — 2021. — Т. 62. — №. 1. — С. 21−25. Источник
-
↑ Orgel E. et al. Mixed-phenotype acute leukemia: A cohort and consensus research strategy from the Children’s Oncology Group Acute Leukemia of Ambiguous Lineage Task Force // Cancer. — 2020. — Т. 126. — №. 3. — С. 593−601. Источник
Читайте также
-
Что такое лейкозПричины лейкоза у детейЛейкоз у ребенка — это не наказание за нездоровый образ жизни родителей. Возникновение болезни чаще всего случайно. Но факторы риска, которые могут привести к развитию лейкоза все-таки существуют. В статье рассказываем о современных взглядах на причины болезни.
-
Что такое лейкозВиды лейкозовЛейкоз — коварное заболевание. У него множество разновидностей: некоторые виды болезни сложно поддаются лечению, при других выживаемость более 90%. Рассмотрим, какие виды лейкозов бывают у детей, и по каким принципам их различают и классифицируют.
-
Что такое лейкозДиагностика и лечение различных видов лейкозовВ этой статье мы расскажем о том, чем различаются виды злокачественных заболеваний крови, какие из них лучше поддаются лечению и как точная диагностика помогает в подборе наиболее эффективного протокола терапии.