Острый недифференцированный лейкоз

Костный мозг — наш главный кроветворный орган. В нем находятся особые клетки — клетки-предшественницы или бласты. По мере своего развития они превращаются в разные типы кровяных телец: лимфоциты, эритроциты, эозинофилы, базофилы, тромбоциты или моноциты. В норме количество бластов не превышает 5%.

Но иногда происходит так, что в генетическом коде клетки-предшественницы случается поломка, и она приобретает способность бесконтрольно размножаться. В результате в костном мозге накапливаются патологические бласты. Иногда злокачественная трансформация происходит на очень ранних стадиях развития клеток-предшественниц, когда они еще «не определились», кем станут в дальнейшем — лимфоидной или миелоидной клеткой. Если врачи не могут точно определить происхождение бластов, заболевание относят к недифференцированным.

Многолетнее наблюдение за детьми с недифференцированным лейкозом дало понять, что по характеру течения и ответу на лечение эта редкая форма заболевания ближе к миелоидным лейкозам.

Почему происходит мутация, до сих пор не известно. Пока доказана только взаимосвязь острого лейкоза с воздействием высоких доз радиации (например, при взрыве атомной бомбы), а также химио- и радиотерапии по поводу других опухолей. Возможно, есть другие факторы, о которых мы еще не знаем. Но подобные события в жизни детей встречаются очень редко, поэтому причину большинства лейкозов установить не удается. Довольно часто этот тип лейкоза оказывается врожденным.

Опухолевые бласты мешают созревать другим клеткам костного мозга и не позволяют процессу кроветворения обеспечить в организме нормальный уровень эритроцитов, тромбоцитов и других кровяных элементов. Это приводит к потере важных функций кровеносной системы: защиты от инфекций, переноса кислорода и остановки кровотечений.

Симптомы недифференцированного лейкоза часто возникают остро и развиваются стремительно.

Ребенка могут беспокоить:

• повышение температуры тела;
• резкая слабость;
• тошнота, головная боль, чувство разбитости;
• кровоточивость десен и носовые кровотечения;
• медленная остановка крови при повреждениях кожи;
• беспричинное образование синяков;
• затяжные, тяжелые инфекции.

Любые проблемы со здоровьем должны быть поводом для обращения к врачу и обследования.

Нередко первым анализом, который дает повод задуматься об остром недифференцированном лейкозе, становится общий анализ крови. Для заболеваний характерны снижение гемоглобина и тромбоцитов, повышение лейкоцитов и появление ранних клеток-предшественниц — бластов.

Следующий обязательный этап диагностики — цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма). Материал для анализа получают путем пункции костного мозга. Обследование проводится в условиях стационара под наркозом.

Более детально определить клеточную линию, которая спровоцировала развитие лейкоза, помогает цитохимическое исследование бластных клеток. При недифференцированном лейкозе выявить клеточную линию не удается.

Самым важным анализом для диагностики неопределенных форм лейкоза считается иммунофенотипирование клеток-предшественниц. В случаях такой формы заболевания типичные поверхностные и цитоплазматические антигены, характерные для В- или Т-лимфоцитов, не определяются.

Цитогенетическое исследование представляет собой оценку количества и структуры хромосом. В зависимости от наличия той или иной мутации пациенты будут отнесены к разным группам риска. Это исследование также помогает следить за динамикой опухолевого клона на фоне терапии.

Молекулярно-генетическое исследование — самый высокотехнологичный анализ, углубляющий информацию, полученную в ходе цитогенетического исследования. Оно помогает подобрать подходящего донора для трансплантации костного мозга.

Помимо крови и костного мозга, у детей с лейкозом или при подозрении на него необходимо провести пункцию спинномозгового канала и исследовать спинномозговую жидкость. Такое обследование позволяет исключить наличие бластов в ликворе, омывающем головной и спинной мозг, — нейролейкоз, а также провести его профилактику.

Лечением недифференцированного лейкоза занимаются врачи-гематологи. Сроки лечения обычно составляют 6−12 месяцев. Терапия этого заболевания включает:

• Химиотерапию. Метод лечения основан на введении в организм пациента специальных препаратов — цитостатиков. Они помогают сдерживать размножение опухолевых клеток и уничтожить их.
• Сопроводительную терапию. Химиотерапия — довольно тяжелое лечение, связанное с большим количеством осложнений. Чтобы обезопасить ребенка от них и справиться с уже существующими побочными эффектами, врачи нередко назначают антибиотики, противогрибковые и противовирусные препараты, переливание компонентов крови, инфузию электролитов и т. д.

• Трансплантацию костного мозга. По возможности этот вид лечения стараются провести всем детям с недифференцированным лейкозом после достижения первой ремиссии.

Выживаемость у детей с недифференцированным лейкозом значительно выше, чем у взрослых. На данный момент она сходна с результатами лечения острых лимфобластных лейкозов.

То есть, более 80% детей имеют шансы победить серьезную болезнь.

• Недифференцированный лейкоз — это опухолевое заболевание костного мозга, при котором не удается определить тип клеток, ставших причиной заболевания.
• Данная форма лейкоза встречается у детей очень редко.
• Причина возникновения лейкоза — поломка в генетическом материале ранней клетки-предшественницы.
• Симптомами заболевания могут быть повышение температуры тела, кровоточивость десен, общая слабость, склонность к затяжным и тяжелым инфекциям.

• Для диагностики этого типа лейкоза необходимы общий анализ крови, миелограмма, цитохимическое, цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования.
• Лечение включает химиотерапию, сопроводительную терапию и трансплантацию костного мозга.