Задать вопрос
Главная Что такое лейкоз Мегакарио­цитарный лейкоз
  • Что такое лейкоз

    Мегакарио­цитарный лейкоз

    Мегакариобластный, или мегакариоцитарный, лейкоз — очень редкое заболевание. Оно отличается появлением в крови мегакариобластов и измененных мегакариоцитов — клеток-предшественников тромбоцитов. Выявить эту болезнь можно с помощью стандартных методов диагностики лейкоза — иммунофенотипирования и молекулярно-генетических исследований[1].

    438 29 августа 2023
    Моргачева Дарья Андреевна
    Детский онколог
  • Обратитесь к врачу

    Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.

  • Что такое мегакариоцитарный лейкоз 

    Клетки крови образуются в костном мозге. Прежде чем выйти в кровь, они должны пройти несколько стадий зрелости. Предшественники зрелых клеток называются бластами. Одни из них через некоторое время становятся эритроцитами, другие — тромбоцитами, третьи — лейкоцитами. Если в ДНК бластов происходит мутация, которая заставляет клетку непрерывно делиться и вытеснять здоровые клетки, возникает лейкоз[2].

  • Факторы риска

    Спровоцировать развитие мегакариоцитарного лейкоза могут:

    • высокие дозы радиоактивного облучения;
    • лечение цитостатическими препаратами других опухолей;
    • существующие хромосомные аномалии (синдром Дауна)[9].

    Однако в большинстве случаев болезнь развивается случайно, без выявления факторов риска.

  • Признаки

    Мегакариобласты и мегакариоциты вырабатывают особые вещества, которые приводят к замещению костного мозга соединительной тканью. В таких условиях другие клетки крови не могут нормально развиваться, и их содержание в крови падает[10].

    Поэтому мегакариобластный лейкоз вызывает симптомы, характерные для нарушения функции костного мозга, а также признаки общей интоксикации. В целом клиника мегакариобластного лейкоза не отличается от проявлений других гемобластозов:

  • Диагностика

    Для диагностики заболевания используются лабораторные и инструментальные методы:

      1. Общий анализ крови. На лейкоз укажет снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и лейкоцитов, а также увеличение или уменьшение тромбоцитов. В крови могут обнаружиться мегакариобласты и измененные мегакариоциты[15][16].
      2. Оценка клеточного состава костного мозга — миелограмма. Позволяет обнаружить большое количество мегакариобластов, нетипичные мегакариоциты и подтвердить диагноз лейкоза[17]. Чтобы получить для анализа компоненты кроветворного органа, выполняется пункция костного мозга. Однако из-за замещения костного мозга соединительной тканью его пункция может оказаться малоинформативной и потребуются повторные обследования[18].
      3. Иммунофенотипирование. Оно необходимо, чтобы определить тип лейкоза. Это особенно важно для мегакариобластного варианта заболевания, так как другими методами его не всегда удается установить. Обнаружение антигенов CD41а и CD61 характерно только для мегакариоцитарной/тромбоцитарной линии клеток и подтверждает диагноз.19
      4. Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследования. Анализы нужны, чтобы выявить аномалии кариотипа — генных нарушений в клетках костного мозга, которые могли привести к лейкозу. При мегакариобластном варианте часто определяется мутация t (1;22), реже — t (1;4), t (3;3) и др.[20][21] Методы используются для подбора тактики лечения, отслеживания динамики опухолевого процесса на фоне терапии и помогают оценить прогноз заболевания[22].
      5. Спинномозговая пункция. Обследование позволяет получить спинномозговую жидкость для дальнейшего анализа, что дает возможность подтвердить или опровергнуть поражение нервной системы — нейролейкоз[22].
  • Лечение

    Срок лечения — индивидуальный для каждого пациента. В среднем лечение занимает не менее 6 месяцев. Мегакариобластный лейкоз часто рецидивирует, поэтому лечение может быть еще более продолжительным.

  • Прогноз

    К сожалению, в современной медицине нет серьезных успехов в отношении острого мегакариобластного лейкоза. Частота достижения ремиссии у детей при этом заболевании составляет 70−80%. Это сравнимо с другими вариантами острого миелоидного лейкоза, но общая выживаемость остается значительно ниже[24][25]. У детей с синдромом Дауна мегакариобластный лейкоз протекает легче и более благоприятно[26].

  • Коротко

    Мегакариобластный лейкоз — редкий вариант острого миелоидного лейкоза с неблагоприятным прогнозом. Среди всех случаев острых миелоидных лейкозов у детей он составляет 3−10% (чаще всего младшего возраста и с болезнью Дауна). Несмотря на сложности диагностики и лечения, научные работы по лейкозам не прекращаются, и каждый год ученые находят все новые и новые способы помочь пациентам с онкогематологическими заболеваниями.

Примечания
  1. ↑ Нечаев В.Н., Черненков Ю.В., Мишина О.А., Федорова Ю.А., Аверьянов А.П. Врожденный мегакариобластный лейкоз: клинический случай. Саратовский научно-медицинский журнал 2019; 15 (1): 34−40.
  2. ↑ Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 1, Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и допол. М.: Ньюдиамед; 2002. 280с.
  3. ↑ Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 1, Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и допол. М.: Ньюдиамед; 2002. 280с.
  4. ↑ American Cancer Society cancer.org | 1.800.227.2345 Acute Myeloid Leukemia (AML) Subtypes and Prognostic Factors Источник
  5. ↑ Jaffe E. S., Harris N. L., Stein H., Vardiman J. W.(eds.). World Health Organization Classification of Tumors. //Pathology and Genetics of Tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC, 2001.
  6. ↑ Габбасова Э. З. Острый мегакариоцитарный лейкоз — редкий вариант лейкоза (собственное наблюдение) // Вестник КазНМУ, № 4(1) — 2013 Источник
  7. ↑ Duchayne E., Fenneteau O., Pages M. P. et al. Acute megakaryoblastic leukaemia: a national clinical and biological study of 53 adult and childhood cases by the Groupe Francais d’Haematologie Cellulaire (GFHC)// Leuk. Lymphoma. -2003.- 44(1). Источник
  8. ↑ Нечаев В.Н., Черненков Ю.В., Мишина О.А., Федорова Ю.А., Аверьянов А.П. Врожденный мегакариобластный лейкоз: клинический случай. Саратовский научно-медицинский журнал 2019; 15 (1): 34−40.
  9. ↑ Палладина А.Д., Попа А.В., Валиев Т.Т., Никитаев В.Г., Чернышева О.А., Купрышина Н.А., Серебрякова И.Н., Шведова Т.В., Кондратчик К.Л., Тупицын Н.Н. Диагностика и мониторинг минимальной остаточной болезни при остром мегакариобластном лейкозе у детей. Современная онкология. 2021; 23 (1): 148−155. DOI: 10.26442/18151434.2021.1.200762
  10. ↑ Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 1, Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и допол. М.: Ньюдиамед; 2002. 280с.
  11. ↑ Острый миелоидный лейкоз. Клинические рекомендации. Российское общество гематологов и онкологов. 2020. Источник
  12. ↑ Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 1, Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и допол. М.: Ньюдиамед; 2002. 280с.
  13. ↑ Габбасова Э. З. Острый мегакариоцитарный лейкоз — редкий вариант лейкоза (собственное наблюдение) // Вестник КазНМУ, № 4(1) — 2013. Источник
  14. ↑ Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 1. Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и допол. М.: Ньюдиамед; 2002. 280с.
  15. ↑ Острый миелоидный лейкоз. Клинические рекомендации. Российское общество гематологов и онкологов. 2020. Источник
  16. ↑ Габбасова Э. З. Острый мегакариоцитарный лейкоз — редкий вариант лейкоза (собственное наблюдение) // Вестник КазНМУ, № 4(1) — 2013. Источник
  17. ↑ Острый миелоидный лейкоз. Клинические рекомендации. Российское общество гематологов и онкологов. 2020. Источник
  18. ↑ Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 1, Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и допол. М.: Ньюдиамед; 2002. 280с.
  19. ↑ Острый миелоидный лейкоз. Клинические рекомендации. Российское общество гематологов и онкологов. 2020. Источник
  20. ↑ Острый миелоидный лейкоз. Клинические рекомендации. Российское общество гематологов и онкологов. 2020. Источник
  21. ↑ Руководство по гематологии: в 3 т. Т. 1, Под ред. А.И. Воробьева. 3-е изд., перераб. и допол. М.: Ньюдиамед; 2002. 280с.
  22. ↑ Острый миелоидный лейкоз. Клинические рекомендации. Российское общество гематологов и онкологов. 2020. Источник
  23. ↑ Outcome and Prognostic Features in Pediatric Acute Megakaryoblastic Leukemia Without Down Syndrome: A Retrospective Study in China. You Wung. Published Print: 2021−04 Источник
  24. ↑ Палладина А.Д., Попа А.В., Валиев Т.Т., Никитаев В.Г., Чернышева О.А., Купрышина Н.А., Серебрякова И.Н., Шведова Т.В., Кондратчик К.Л., Тупицын Н.Н. Диагностика и мониторинг минимальной остаточной болезни при остром мегакариобластном лейкозе у детей. Современная онкология. 2021; 23 (1): 148−155. DOI: 10.26442/18151434.2021.1.200762
  25. ↑ Jana Schweitzer Improved outcome of pediatric patients with acute megakaryoblastic leukemia in the AML-BFM 04 trial Published: 28 April 2015 Источник
  26. ↑ Нечаев В.Н., Черненков Ю.В., Мишина О.А., Федорова Ю.А., Аверьянов А.П. Врожденный мегакариобластный лейкоз: клинический случай. Саратовский научно-медицинский журнал 2019; 15 (1): 34−40.

Читайте также

  • Лейкоз у детей: симптомы, диагностика и лечение
    Что такое лейкоз
    Лейкоз у детей: симптомы, диагностика и лечение
    Лейкоз, лейкемия или белокровие — это три названия одного и того же злокачественного заболевания кроветворной системы. Сегодня лейкоз у детей успешно лечат, но многое зависит от того, когда удалось распознать болезнь.
  • Причины лейкоза у детей
    Что такое лейкоз
    Причины лейкоза у детей
    Лейкоз у ребенка — это не наказание за нездоровый образ жизни родителей. Возникновение болезни чаще всего случайно. Но факторы риска, которые могут привести к развитию лейкоза все-таки существуют. В статье рассказываем о современных взглядах на причины болезни.
  • Виды лейкозов
    Что такое лейкоз
    Виды лейкозов
    Лейкозом заболевают и взрослые, и дети. Есть виды болезни, очень сложно поддающиеся лечению, а есть те, при которых выживают 9/10 пациентов.

Поиск

Что вас интересует?
Указывая свои данные, вы даете согласие на обработку персональных данных в соответствии с политикой конфиденциальности


* Вы будете перенаправлены на ресурс партнера проекта «Просто спросить», где вы сможете заполнить форму и получить консультацию врача.
Указывая свои данные, вы даете согласие на обработку персональных данных в соответствии с политикой конфиденциальности


* Вы будете перенаправлены на ресурс партнера проекта «Просто спросить», где вы сможете заполнить форму и получить консультацию врача.

Поиск

Что вас интересует?