-
Что такое лейкоз
Острый миелоидный лейкоз
Острый миелоидный лейкоз — это злокачественное заболевание, происходящее из кроветворных клеток костного мозга. Им страдает примерно каждый двенадцатый ребенок с каким-либо онкологическим заболеванием. У современной медицины есть способы помочь таким детям.
24 мая 2024 1347 5 минут - Что такое острый миелоидный лейкоз
- Виды
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Общие принципы лечения
- Прогноз
- Коротко
Моргачева Дарья Андреевна
Детский онколог -
Обратитесь к врачу
Наши статьи написаны с учетом принципов доказательной медицины. При подготовке материалов мы обращаемся за консультациями к практикующим врачам и ссылаемся на авторитетные источники. Однако все наши тексты носят рекомендательный характер и не заменяют визит к специалисту. Мы не даем советов по лечению и не выписываем рецептов. Пожалуйста, помните, что ответственность за ваше здоровье лежит на вас и вашем лечащем враче. При появлении любых симптомов незамедлительно обращайтесь к специалисту и не занимайтесь самолечением.
-
Что такое острый миелоидный лейкоз[2][3][4][5]
Источником всех клеток крови служит костный мозг. Там они образуются из кроветворных стволовых клеток и проходят несколько стадий развития (дифференцировки) — от совсем юных (бластов) до зрелых клеток. В норме только последние попадают в кровь. Лимфоциты происходят из лимфоидного ростка костного мозга, а все остальные клетки крови — из миелоидного. В частности, в нем развиваются:
- проэритробласты, которые через несколько промежуточных стадий превращаются в эритроциты;
- мегакариобласты, из которых появляются тромбоциты;
- миелобласты, которые становятся разными типами лейкоцитов — нейтрофилами (их больше всего), эозинофилами, базофилами и моноцитами.
Любая из клеток-предшественниц может подвергнуться злокачественному перерождению. Тогда она начинает бесконтрольно делиться, подавляет рост нормальных клеток из-за конкуренции за ресурсы и пространство. Затем злокачественных клеток становится слишком много, они переполняют костный мозг, выходят в кровь, распространяются по организму и могут накапливаться во внутренних органах. Такие заболевания называются лейкозами.
В зависимости от того, из какого ростка кроветворения произошли клетки с мутацией, лейкозы делят на лимфоидные и миелоидные. Первые встречаются чаще вторых примерно в четыре раза.
По типу течения большинство детских лейкозов острые. Острый миелоидный лейкоз — собирательное название прогрессирующих онкогематологических заболеваний, которые возникают из-за злокачественного перерождения какой-либо из клеток-предшественниц эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, базофилов и моноцитов. Заболевание может развиться у ребенка любого возраста (но чаще до двух лет и в подростковом периоде), мальчики и девочки болеют одинаково часто.
-
Виды[1][2][3][4]
Существует несколько классификаций острого миелоидного лейкоза. В их основе лежат несколько признаков заболевания. Чаще всего миелоидные лейкозы делят по виду пораженных клеток и выделяют, в соответствии с FAB-классификацией, мегакариобластный, миеломоноцитарный, эритробластный, промиелоцитарный острый миелоидный лейкоз и некоторые другие формы. Но установить конкретный вид удается редко: обычно пораженные клетки недостаточно созревшие, чтобы определить их тип. Имеют значение и другие дополнительные характеристики, например, генетические маркеры, которые учитываются в большей степени, чем FAB-классификация.
Некоторые формы острого миелоидного лейкоза имеют важные клинические особенности. Например, острый промиелоцитарный лейкоз чаще связан с нарушениями свертываемости крови, лечится по отдельным схемам и в целом обладает лучшим прогнозом.
-
Причины[1][2][3][4]
Точно сказать, почему развивается острый миелоидный лейкоз, нельзя. Однако существуют факторы риска, которые увеличивают вероятность его развития:
- Наследственность — случаи лейкоза среди близких родственников.
- Некоторые врожденные генетические заболевания: синдром Дауна, синдром Блума, синдром Ли-Фраумени, анемия Фанкони, атаксия-телеангиэктазия, нейрофиброматоз.
- Нарушения кроветворения: миелодиспластический синдром, миелофиброз, апластическая анемия.
- Лучевая или химиотерапия по поводу другого онкологического заболевания в прошлом.
- Иммуносупрессивная терапия — профилактика отторжения после трансплантации органов и тканей.
- Действие ионизирующего излучения или химических канцерогенов (бензола, тяжелых металлов и других). Последние редко связывают с появлением лейкоза у детей, поскольку для развития болезни нужно их длительное и постоянное воздействие.
-
Симптомы[1][2][3][4]
Симптомы острого миелоидного лейкоза связаны с тем, что количество нормальных клеток в костном мозге снижается, а злокачественные распространяются и вызывают интоксикацию. Проявления заболевания можно разделить на несколько групп:
- Анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина). Проявляется бледностью, слабостью, быстрой утомляемостью, одышкой.
- Синяки без видимой причины и в необычных местах, например, на шее, точечные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, носовые кровотечения и кровоточивость десен (недостаток тромбоцитов).
- Частые и продолжительные инфекции (дефицит нормальных лейкоцитов). Их симптомы зависят от типа возбудителя, локализации и тяжести инфекционного процесса.
- Боль в костях, увеличение лимфоузлов, дискомфорт и боль в животе, затруднение дыхания и кашель могут быть вызваны скоплением измененных клеток. Иногда эти клетки образуют плотные изолированные опухоли — миелоидные саркомы, которые чаще всего располагаются в коже и глазнице.
Интоксикация проявляется повышением температуры тела, головной болью, нечеткостью зрения, тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита и снижением массы тела.
-
Диагностика[1][2][3][4]
В большинстве случаев острый миелоидный лейкоз не имеет специфичных проявлений. Его определяют по развернутому анализу крови с микроскопией мазка и лейкоцитарной формулой. Главный признак заболевания — наличие незрелых кроветворных клеток. Общее число лейкоцитов, как правило, увеличено (иногда в десятки раз), но может быть нормальным или даже уменьшенным. Появляется анемия и/или тромбоцитопения. Кроме того, обязательно исследуют свертываемость крови.
Чтобы подтвердить диагноз и определить активность процесса, выполняют аспирацию костного мозга. Для этого образец забирают с помощью иглы. Полученные таким способом клетки исследуют в лаборатории морфологическими, молекулярными, цитохимическими и цитогенетическими методами, а также проводят иммунофенотипирование путем проточной цитометрии. Эти методы позволяют определить, какой тип кроветворных клеток поражен и насколько. Точная диагностика поможет врачу правильно подобрать лечение и оценить прогноз.
Чтобы выяснить, распространилось ли заболевание на центральную нервную систему, и если да, то насколько, делают люмбальную пункцию и анализируют спинномозговую жидкость.
Для диагностики возможных поражений внутренних органов используют биохимический анализ крови, электрокардиографию, ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенографию, компьютерную, магнитно-резонансную и позитронно-эмиссионную томографию (КТ, МРТ и ПЭТ/КТ), а также при необходимости биопсию.
-
Общие принципы лечения[1][2][3][4]
Задача лечения острого миелоидного лейкоза — уничтожить максимальное количество злокачественно перерожденных клеток и наладить нормальную работу костного мозга. Для этого используют химиотерапию — набор специально подобранных препаратов. Их выбор (протокол лечения) зависит от подтипа лейкоза, сопутствующих заболеваний и общего состояния ребенка.
Лечение острого миелоидного лейкоза проводит врач-онкогематолог в условиях стационара. Это длительный процесс (месяцы, иногда больше года), требующий нескольких госпитализаций. Его можно разделить на несколько этапов:
- Индукция. Высокоинтенсивное лечение, направленное на снижение количества злокачественно перерожденных клеток в крови и костном мозге. Как правило, включает один или несколько курсов комбинированной химиотерапии. По их окончании выполняют контрольную биопсию костного мозга. Если признаков лейкоза не обнаруживают, констатируют наступление ремиссии.
- Консолидация. Дополнительное лечение, которое проводят после достижения ремиссии, чтобы закрепить результат и уничтожить оставшиеся лейкозные клетки. Обычно включает еще несколько курсов химиотерапии. Дополнительная терапия снижает вероятность рецидива заболевания.
- Лечение или профилактика нейролейкоза. Предусматривает введение химиопрепаратов непосредственно в цереброспинальную жидкость, поскольку они плохо проникают туда из крови. Иногда включает лучевую терапию.
- Иммунотерапия и таргетная терапия. Назначаются при отдельных формах острого миелоидного лейкоза, устойчивых к другим видам лечения. Эти методы нацелены на определенные молекулы, имеющие критическое значение для выживания лейкозных клеток.
- Трансплантация костного мозга. Ее проводят по показаниям — особенно при рефрактерных (устойчивых к терапии) формах лейкоза и/или высоком риске рецидива.
В качестве сопроводительного лечения применяют переливание крови, назначение противомикробных средств, противовоспалительную терапию и обезболивание, психологическое консультирование и психотерапию.
-
Прогноз[2][3]
На прогноз ребенка с острым миелоидным лейкозом влияют:
- возраст;
- общее состояние здоровья;
- конкретный подтип острого миелоидного лейкоза;
- наличие генетических перестроек или мутаций в опухолевых клетках;
- уровень лейкоцитов на момент постановки диагноза;
- реакция на индукционную терапию.
Современные методы лечения могут помочь большинству детей с острым миелоидным лейкозом. Пятилетняя выживаемость при этом заболевании составляет 70%. Примерно у трети пациентов развивается рецидив заболевания, чаще всего в течение первых трех лет после достижения ремиссии. Чем больше прошло времени от ремиссии, тем меньше вероятность рецидива.
-
Коротко
Острый миелоидный лейкоз — опасное онкологическое заболевание, которое без лечения приводит к неизбежной гибели. Тем не менее современные методы лечения могут помочь большинству детей с этим заболеванием. Для этого важно вовремя выявить его, начать терапию и набраться сил для всех стадий лечения и реабилитации, что во многом зависит от родителей.
Примечания
-
↑ Acute myeloid leukaemia: Children — NHS inform. Источник
-
↑ Childhood acute myeloid leukaemia (AML) — Leukaemia Foundation. Источник
-
↑ Ursula Creutzig et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in children and adolescents: recommendations from an international expert panel. Blood (2012) 120 (16): 3187−3205. Источник
-
↑ Acute Myeloid Leukemia (AML) — Together. St. Jude Children's Research Hospital. Источник
-
↑ Dirk Reinhardt, Evangelia Antoniou, and Katharina Waack. Pediatric Acute Myeloid Leukemia—Past, Present, and Future. J Clin Med. 2022 Feb; 11(3): 504. Published online 2022 Jan 19. Источник
-
↑ American Cancer Society. Survival Rates for Childhood Leukemias. Источник
Читайте также
-
Что такое лейкозКак распознать и лечить лейкозСовременные методы лечения лейкоза у детей дают хорошие результаты. У большинства юных пациентов болезнь не возвращается, ребенок ведет полноценный образ жизни без ограничений. Чтобы победить болезнь, нужно ее вовремя обнаружить. Расскажем, по каким признакам можно заподозрить заболевание, какие существуют способы лечения лейкоза у ребенка, какие факторы влияют на прогноз.
-
Что такое лейкозВиды лейкозовЛейкоз — коварное заболевание. У него множество разновидностей: некоторые виды болезни сложно поддаются лечению, при других выживаемость более 90%. Рассмотрим, какие виды лейкозов бывают у детей, и по каким принципам их различают и классифицируют.
-
Что такое лейкозЛейкоз — это наследственное?Есть предположение, что наследственная предрасположенность — одна из главных причин онкологических заболеваний, в том числе, лейкозов у детей. Так ли это, и можно ли уже сейчас установить, мутация какого гена вызывает деление раковых клеток? Какие исследования нужно провести, чтобы узнать о мутации заранее?