Тром­бо­ци­ты понижены у ребенка: когда нужно до­об­сле­до­ва­ние

Для врача важен не столько сам факт изменения показателя, сколько его глубина, динамика и сопутствующие симптомы.

Число тромбоцитов может меняться под влиянием разных факторов: вирусной инфекции, приема лекарств или даже погрешности на этапе забора биоматериала.

Какую роль выполняют тромбоциты в организме ребенка

Тромбоциты, или кровяные пластинки, — это безъядерные фрагменты особых клеток костного мозга — мегакариоцитов. Когда мегакариоцит созревает, он подходит к стенке капилляра и выпускает в него длинные отростки — протромбоциты. Эти отростки похожи на нити с бусинками. Под напором кровотока они распадаются на тысячи мелких фрагментов. Каждый из них и есть зрелый тромбоцит.

Через 7−10 дней циркуляции в крови мембрана тромбоцита постепенно повреждается, а запас ферментов истощается. Такие «состарившиеся» клетки становятся заметны для клеток-уборщиков — макрофагов, которые находятся преимущественно в селезенке. Именно там завершается жизнь большинства тромбоцитов.

Несмотря на свой малый диаметр (всего 2−4 мкм), тромбоциты выполняют ряд функций:

• Поддержание целостности сосудов. Тромбоциты ежедневно «заделывают» микроповреждения сосудистой стенки, которые возникают из-за естественного кровотока и обычной активности ребенка. При их дефиците сосуды становятся более ломкими и проницаемыми.
• Остановка кровотечения. При повреждении сосуда тромбоциты первыми устремляются в зону дефекта. Они прикрепляются к сосудистой стенке, склеиваются между собой и выделяют вещества, запускающие свертывание крови и образование тромба.
• Участие в воспалении и регенерации. Тромбоциты содержат гранулы с факторами роста. Попадая в зону повреждения, они способствуют восстановлению тканей.
• Транспортная функция. На своей поверхности тромбоциты могут переносить различные биологически активные вещества и сигнальные молекулы.

Что происходит в организме при снижении уровня тромбоцитов

При тромбоцитопении у ребенка снижается способность крови к свертыванию и быстрому восстановлению целостности сосудистой стенки. Клинически это проявляется геморрагическим синдромом — повышенной кровоточивостью.

Это так называемые ложные тромбоцитопении или псевдотромбоцитопении. Они возникают из-за лабораторных ошибок при нормальном количестве тромбоцитов в крови.

Вот основные причины:

• Образование сгустка в пробирке. Такое может происходить при медленном заборе крови или недостаточном перемешивании с антикоагулянтом — веществом, которое предотвращает свертывание крови в пробирке. В результате тромбоциты слипаются между собой и с другими клетками, и автоматический анализатор не может корректно их подсчитать. Как правило, современные анализаторы отмечают такие пробы как подозрительные, чтобы лаборант пересчитал тромбоциты вручную.
• Эффект ЭДТА-зависимой агрегации. У 0,1−0,2% людей тромбоциты склеиваются даже в присутствии ЭДТА — противосвертывающего компонента, который добавляют в пробирки. Чтобы исключить эту особенность, делают повторный анализ с другим антикоагулянтом, например с цитратом натрия.

• Вирусные инфекции (постинфекционная тромбоцитопения). Это самая частая причина временного снижения числа тромбоцитов у детей. Вызывать транзиторную тромбоцитопению могут практически любые вирусы, но особенно это характерно для гриппа, инфекционного мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейн-Барр, и парвовирусной инфекции. Обычно тромбоцитопения развивается на фоне инфекции или через 1−4 недели после нее, длится от нескольких дней до нескольких недель и проходит бесследно. Уровень тромбоцитов при этом редко снижается ниже 50−70 тыс/мкл. Как правило, если легкая тромбоцитопения становится случайной находкой в анализе крови во время или сразу после вирусной инфекции, она не требует углубленного обследования. Достаточно просто проконтролировать анализ крови через 1−3 недели и убедиться, что число тромбоцитов пришло в норму. Значительно реже вирусные инфекции провоцируют развитие иммунной тромбоцитопении — самостоятельного заболевания, требующего лечения у гематолога.
• Лекарственная тромбоцитопения. Лекарства могут вызывать тромбоцитопению за счет различных механизмов. Иногда это подавление работы костного мозга, иногда иммуноопосредованное разрушение. В отдельных случаях тромбоцитопения может быть глубокой, сопровождаться высоким риском кровотечений и требовать немедленной отмены препарата. В других ситуациях легкая тромбоцитопения не влияет на состояние и самочувствие пациента и является допустимым нежелательным эффектом терапии (например, тромбоцитопения у пациентов, принимающих вальпроевую кислоту).
• Иммунная тромбоцитопения (ИТП). Это приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов. В результате они разрушаются быстрее, чем костный мозг успевает вырабатывать новые кровяные пластинки для поддержания их нормального уровня. У детей ИТП часто развивается внезапно — после перенесенной вирусной инфекции или без видимой причины — и проявляется появлением характерной синячковой сыпи (петехий и экхимозов). В анализах при этом наблюдается стойкое снижение тромбоцитов ниже 100*109/л. Но нередко они падают ниже 10*109/л или даже почти до нуля, и тогда пациенту требуется экстренная госпитализация. С другой стороны, у большинства детей, заболевших ИТП, число тромбоцитов нормализуется за несколько месяцев и остается нормальным в течение дальнейшей жизни. Иногда иммунная тромбоцитопения становится одним из проявлений системного сбоя в работе иммунной системы. Так бывает, например, при некоторых врожденных дефектах иммунитета (первичных иммунодефицитах) или системной красной волчанке.
• Гиперспленизм. Увеличение селезенки (спленомегалия), возникающее при различных заболеваниях (гепатит, портальная гипертензия, наследственные болезни накопления), приводит к тому, что значительная часть тромбоцитов задерживается в ней и не циркулирует в крови.
• Тромбоцитопения потребления. Иногда причиной тромбоцитопении является избыточная активация тромбоцитов. Они образуют микросгустки и выходят из кровотока. Так происходит при гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, гепарин-индуцированной тромбоцитопении, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания и гигантских сосудистых опухолях (синдром Казабаха-Мерритта).
• Наследственные тромбоцитопении. Это редкие заболевания, при которых тромбоцитопения связана с генетическими мутациями. В таких ситуациях тромбоцитопения присутствует с рождения и иногда сочетается с особенностями размера и строения тромбоцитов, а также патологиями других органов. Примерами наследственных тромбоцитопений являются синдромы Вискотта-Олдрича и Бернара-Сулье, MYH9-ассоциированная болезнь и другие.
• Нарушение работы костного мозга. В этом случае снижение числа тромбоцитов связано со снижением количества и нарушением функции мегакариоцитов — клеток, из которых образуются кровяные пластинки. Обычно такая тромбоцитопения сочетается с анемией (снижением уровня гемоглобина и числа эритроцитов) и лейкопенией (снижением числа лейкоцитов). Панцитопения (снижение количества всех клеток крови) является тревожным признаком и может указывать на апластическую анемию или лейкоз.
• Дефицит витамина В12 и/или фолиевой кислоты. Эти вещества необходимы для созревания всех клеток крови в костном мозге. В первую очередь их недостаток влияет на эритроциты и уровень гемоглобина — развивается анемия. Снижение тромбоцитов и лейкоцитов может присоединяться позже и наблюдается не всегда. В развитых странах дефицит витамина В12 и/или фолиевой кислоты у детей сейчас встречается редко и обычно связан с патологией желудочно-кишечного тракта.

Особая ситуация — развитие тромбоцитопении у новорожденного ребенка. Это может быть связано с состоянием здоровья самого малыша или следствием заболеваний мамы. Как и у более старших детей, снижение числа тромбоцитов у младенца может быть следствием инфекции, реакции на лекарственный препарат или наследственного состояния.

Но есть несколько причин, специфичных именно для новорожденных:

• Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ). Возникает при несовпадении матери и ребенка по антигенам тромбоцитов, унаследованным от отца. В течение второй половины беременности иммунная система матери вырабатывает антитела, которые проникают через плаценту и атакуют тромбоциты ребенка. Итогом становится тромбоцитопения плода и новорожденного. НАИТ — опасное состояние, сопровождающееся высоким риском внутренних кровоизлияний.
• Неонатальная аутоиммунная (трансиммунная) тромбоцитопения. Возникает у детей, чьи матери болеют иммунной тромбоцитопенией или системной красной волчанкой. В этой ситуации в организме женщины есть антитела, направленные против собственных тромбоцитов. Эти же антитела могут проникать через плаценту и разрушать тромбоциты ребенка.
• Тромбоцитопения, вызванная преэклампсией у матери. Преэклампсия у матери вызывает временное нарушение выработки тромбоцитов в костном мозге ребенка. Нередко такая тромбоцитопения сочетается с нейтропенией и особенно характерна для детей, родившихся преждевременно.
• Тромбоцитопения, связанная с перенесенной асфиксией. Обычно это незначительное снижение уровня тромбоцитов, которое проходит в течение нескольких дней.

Более серьезное снижение числа тромбоцитов может сопровождаться признаками повышенной кровоточивости кожи и слизистых оболочек — это называется геморрагическим синдромом. У ребенка могут быть:

• подкожные гематомы (синяки);
• точечная (петехиальная) сыпь;
• носовые кровотечения и кровоточивость десен;
• маточные кровотечения у девушек-подростков.

Значительно реже возникают внутренние кровоизлияния: в органы пищеварительного тракта, головной мозг, появление крови в моче. Серьезные кровотечения и кровоизлияния обычно происходят на фоне очень выраженного снижения числа тромбоцитов (менее 10 тыс/мкл).

Родителям важно обращать внимание не только на синяки. Активные, подвижные дети часто бывают в синяках — и это нормально. Обычно они появляются на руках и ногах, а у малышей, недавно начавших ходить, — и на лице. Геморрагический синдром при тромбоцитопении обладает рядом специфических признаков. Их нужно знать:

• Синяки появляются беспричинно и не связаны с физической активностью, спортом или падениями.
• Синяки необычно крупные.
• Синяки сочетаются с петехиями — точечными кровоизлияниями.
• Синяки появляются в нетипичных местах: на ушных раковинах, шее, верхней части туловища.
• Появляются носовые кровотечения и повышенная кровоточивость десен.

У некоторых детей даже при критически низком уровне тромбоцитов симптомы могут быть слабо выражены. И наоборот, сильные кровотечения иногда возникают при умеренном снижении количества кровяных пластинок, особенно если у ребенка есть сопутствующий дефицит факторов свертывания крови или локальные причины кровотечений.

В этом случае можно повторно сдать кровь, не обращаясь предварительно к врачу. В такой ситуации речь идет о лабораторном феномене, а не об истинной тромбоцитопении у пациента.

Но есть ряд «красных флагов», при появлении которых важно как можно скорее обратиться к педиатру или гематологу:

• Снижение уровня тромбоцитов ниже 100×10⁹/л в сочетании с признаками повышенной кровоточивости: носовые кровотечения, кровоточивость десен, нетипичные синяки, кровь в моче или кале.
• Снижение тромбоцитов ниже 50×10⁹/л — даже при отсутствии других симптомов.
• Одновременное снижение числа лейкоцитов и концентрации гемоглобина в анализе крови.
• Сочетание тромбоцитопении с длительной лихорадкой, потерей веса, болями в костях, увеличением селезенки или лимфатических узлов.
• Появление неврологических симптомов: головной боли, рвоты, сонливости, судорог.

Легкая бессимптомная тромбоцитопения (тромбоциты более 100 тыс/мкл) может первоначально требовать только контроля анализов крови в динамике. Однако, если такое состояние сохраняется более трех месяцев, то и оно является поводом для визита к гематологу и обследования.

При уровне тромбоцитов менее 30−50 тыс/мкл дополнительно рекомендуется:

• Соблюдать щадящий (охранительный) режим — временно исключить травмоопасные виды активности (футбол, борьба, самокат, велосипед и другие виды спорта с существенным риском падений и травм головы).
• При глубокой тромбоцитопении важно использовать мягкую зубную щетку и отказаться от пищи, которая может травмировать десны (сухарики и т. д.).
• По возможности избегать внутримышечных инъекций. Если ребенку требуется лечение, предпочтительны препараты для приема внутрь или внутривенного введения.
• Обсудить с врачом отмену препаратов, влияющих на функцию тромбоцитов (например, нестероидных противовоспалительных средств).

Если в анализе крови у ребенка снижены тромбоциты, врач обязательно обратит на это внимание. При легкой тромбоцитопении обычно достаточно амбулаторного обследования, а при выраженном снижении (ниже 30 тыс/мкл) может потребоваться госпитализация.

На приеме врач оценит состояние ребенка: соберет анамнез, осмотрит кожу и слизистые, прощупает живот, чтобы исключить увеличение печени и селезенки. При необходимости он назначит дообследование, которое обычно включает анализы крови и, в редких случаях, исследование костного мозга.